尿崩症の臨床症状は何ですか?

尿崩症の典型的な臨床症状は多尿です。同時に、患者は喉の渇きを感じ、より多くの水を飲むようになります。病気が進行するにつれて、長期にわたる多尿により患者の膀胱容量が増加し、排尿頻度が減少し始めます。

1. 低音多尿

DI 患者では多尿が最も顕著な症状ですが、CDI 患者では一般的に急性発症で発症日が明確です。尿量が2500ml/日または50ml/(kg.d)]を超え、喉の渇きと多飲を伴います。夜間頻尿が著しく増加し、尿量は通常 4L/日を超え、10L/日を超えることはまれですが、40L/日に達するという報告もあります。尿比重は1.0001～1.0005、尿浸透圧は50～200mOsm/Lであり、血漿浸透圧よりも大幅に低くなります。長期にわたる多尿により、膀胱に尿が溜まりやすくなり、排尿回数が減少します。尿崩症患者の中には症状が軽く、尿量が 2.4 ～ 5 L/日である人もいます。水分摂取が制限され、重度の脱水症状に陥ると、尿比重は 1.010 ～ 1.016 に達し、尿浸透圧は血漿浸透圧を 290 ～ 600 mOsm/L 超えることがあります。患者の渇き中枢が影響を受けず、飲酒が制限されていない場合、通常は睡眠に影響し、身体的な衰弱を引き起こすだけで、生命を脅かす可能性は低いです。患者の喉の渇きの感覚が減少または消失し、水分が適時に補給されない場合、重度の水分喪失、血漿浸透圧および血清ナトリウム濃度の著しい上昇、極度の衰弱、発熱、精神症状、さらには死に至る可能性があります。尿崩症が下垂体前葉症と合併すると

2. 原発性疾患の臨床症状

二次性尿崩症の患者には、一次性疾患の症状と徴候も見られます。外傷性 CDI の患者は、一過性尿崩症および三相性尿崩症を呈する場合があります。

三相性尿崩症は、急性期、中間期、持続期に分けられます。急性期は多尿を特徴とし、外傷後に発生し、通常4～5日間続きます。これは主に外傷により神経ショックが起こり、AVPの放出が妨げられたり、生物学的に不活性な前駆物質が放出されたりするためです。中間段階は、変性したニューロンからのAVPの溢れによって引き起こされる乏尿と尿浸透圧の上昇を特徴とし、循環内のAVPが急激に増加します。持続期は、不規則に起こる持続性多尿を特徴とし、視索上核および室傍核の大細胞ニューロンが 90% 以上消失するか、下垂体茎に 85% を超える不可逆的な損傷が生じます。