凝固障害の症状は何ですか?

凝固機能障害は、抗凝固因子の欠乏または異常な機能によって引き起こされる出血性疾患です。凝固機能障害がある場合、それがもたらす脅威は比較的深刻であることに注意する必要があります。体内に凝固因子が不足しており、出血が発生すると、出血を効果的に制御できません。最も一般的な臨床状態は後天性凝固機能障害であり、患者は複数の凝固因子欠乏症を抱えていることがよくあります。

1. 症状

凝固障害とは、凝固因子の欠乏または機能不全によって引き起こされる出血障害を指し、遺伝性と後天性の 2 つのカテゴリに分けられます。遺伝性凝固障害は、一般的に単一の凝固因子の欠乏であり、出血症状は乳児期に発生することが多く、家族歴を伴うことも少なくありません。後天性凝固障害の方が一般的であり、回復した患者は複数の凝固因子の欠乏を抱えていることが多く、成人に発生することがよくあります。臨床的には、出血に加えて、原疾患の症状や徴候も伴います。

2. 原因

1. 遺伝性凝固障害は、通常、単一の凝固因子の欠乏によって引き起こされ、乳児期に出血症状を引き起こすことが多く、家族歴がある場合が多くあります。

2. 後天性凝固障害はより一般的です。患者は複数の凝固因子欠乏症を患っていることが多く、主に成人に発生します。臨床的には、出血に加えて、原疾患の症状や徴候も伴います。

3. 予防

1. 血友病出血に対する凝固因子補充の原則は、不足している凝固因子を補充し、血漿因子濃度を止血レベルまで高めることです。通常は新鮮な血漿を使用できます。重度の出血の場合は外科手術が必要であり、心不全の患者には抗血友病グロブリン濃縮液、クリオプレシピテートまたはプロトロンビン複合体濃縮液（第 IX 因子、第 X 因子、第 VII 因子、および第 II 因子を含む）を使用する必要があります。

2. DDAVP は抗利尿ホルモンに類似した合成物質で、抗利尿作用と貯蔵因子 VIII の動員作用を有します。主に軽症血友病 A 患者に使用されます。臨床的には、0.3～0.5 μg/kg を 20～30 mL の生理食塩水に加えて静脈注射します。1 μg/kg の高濃度は点鼻薬としても使用でき、12 時間ごとに 1 回投与します。

3. 抗線溶薬は、形成された血餅が溶解するのを防ぎ、口腔内の傷や抜歯時の出血を止めるのに使用できます。抗線溶薬は、補完療法と組み合わせて使用​​されることがよくあります。一般的に使用される 6-アミノカプロン酸は、1 日 4 回 4 ～ 6 g、1 日の総量は 20 ～ 25 g で、抜歯後 72 ～ 96 時間まで使用されます。パラアミノ安息香酸（PAM BA）をグルコース溶液に1回あたり100～200 mg加えて静脈注射または点滴することもできます。トラネキサム酸。血尿や尿道内の小さな血栓形成による尿路閉塞のリスクに注意する必要があります。