腎脂肪肉腫

現代人は食生活や健康的なライフスタイルに注意を払わないため、腫瘍性疾患に苦しむ人が増えています。その中でも、腎脂肪肉腫は人体の健康に大きな脅威を与える腫瘍性疾患として、誰もが恐れています。しかし、腎脂肪肉腫という病気についてよく知らない、あるいは馴染みがないと感じる人も多いと思います。腎脂肪肉腫の診断と治療方法について見てみましょう。

脂肪肉腫

脂肪肉腫は成人に最も多く見られる軟部肉腫ですが、青年や小児にも発生することがあります。脂肪肉腫は通常、大きくて深く、痛みがなく、徐々に大きくなる腫瘤で、下肢（膝窩や内腿など）、後腹膜、腎周囲および腸間膜領域、肩に最もよく発生します。異なる部位における発生率は主に腫瘍のサブタイプによって異なり、非典型脂肪腫/高分化型脂肪肉腫、脱分化型脂肪肉腫、粘液性脂肪肉腫、多形性脂肪肉腫、混合型脂肪肉腫が含まれます。

臨床症状

脂肪肉腫は通常、大きくて深く、痛みがなく、徐々に大きくなる腫瘤で、下肢（膝窩や内腿など）、後腹膜、腎周囲および腸間膜領域、肩に最もよく発生します。

診断

診断は臨床症状、肉眼的検査、組織病理学に基づいて行われます。以下では、脂肪肉腫のさまざまな種類について説明します。

1. 非典型脂肪腫/高分化型脂肪肉腫

多くの場合、大きく、境界明瞭な、分葉状の腫瘤です。顕微鏡的に見ると、ALT/WD 脂肪肉腫は比較的成熟した過形成脂肪組織で構成されており、細胞の大きさは良性脂肪腫とは大きく異なります。局所的な核異型および脂肪細胞の過染色が診断に役立ちます。散在性高染色性間質細胞および多核間質細胞がよく見られます。さまざまな数の単一または多小胞脂肪芽細胞が見られます。これらには、硬化性脂肪肉腫、炎症性脂肪肉腫、紡錘細胞サブタイプが含まれ、異種分化も起こる可能性があります。

2. 脱分化型脂肪肉腫

これは通常、大きな多結節性の黄色腫で、散在した固形の、多くの場合灰褐色の非脂肪性領域を伴います。脱分化領域は壊死していることが多い。その組織学的特徴は、ALT/WD 脂肪肉腫が非脂質肉腫（ほとんどが高度に悪性）に移行することです。脱分化型脂肪肉腫の 5% ～ 10% は異質な分化を示す可能性がありますが、臨床予後には関係ありません。最も一般的な分化は、筋肉または骨/軟骨肉腫の分化です。

3. 粘液性脂肪肉腫

MLS は典型的には、四肢の軟部組織の深部に、大きくて無痛性の境界明瞭な多結節性の腫瘤として現れます。低悪性度の腫瘍は、茶色のゼリー状の断面をしています。悪性度の高い円形細胞領域は白色で肉質です。目に見える壊死がない場合もよくあります。低倍率で見ると、MLS は分葉構造を示し、小葉の周辺部分には細胞が豊富に存在していました。均一な円形および楕円形の原始的な非脂肪間葉系細胞と小さな印環形の脂肪芽細胞が混在しています。間質は明らかに粘液様で、細く芽のような「網状」の毛細血管網が豊富にあります。間質出血はよく見られます。 MLS では、粘液領域と細胞/円形細胞領域の間で緩やかな移行が見られることが多いです。

高悪性度組織学的悪性度、壊死、および TP53 の高発現は予後不良を示します。

4. 多形性脂肪肉腫

腫瘍は硬く、しばしば結節状で、断面は白色から黄色です。ほとんどの腫瘍は、多形性の紡錘形腫瘍細胞と紡錘形およびより小さな円形細胞の束で構成されており、多核巨細胞と多形性の多空胞脂肪芽細胞が混在していました。

免疫表現型

S100タンパク質とビメンチンは頻繁に発現し、CD34は散在性病巣で陽性でした。

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