血球貪食症候群

血球貪食症候群のような病気になると、多くの友人はそれがどのような病気なのか理解しません。実際、血球貪食症候群は、原発性と続発性の2種類に分けられます。前者は主に常染色体遺伝物質、つまり先天性染色体異常に関連し、後者は細菌などのウイルス感染に関連しています。では、血球貪食症候群の症状は何でしょうか?

実際、血球貪食症候群の治療は比較的複雑であり、適切なタイミングでの外科的治療に加えて、治療方法として多数の薬物の使用なども必要です。以下では血球貪食症候群という病気について詳しく紹介します。

血球貪食症候群

原因

血球貪食症候群は主に原発性（遺伝性）と続発性に分けられます。前者は常染色体劣性またはX連鎖性であり、明らかな遺伝子欠陥または家族歴を伴います。後者は、感染症（主にエプスタイン・バーウイルス感染症）、悪性腫瘍、自己免疫疾患、薬剤、後天性免疫不全症（移植など）など、さまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。

臨床症状

1. 家族性血球貪食症候群：発症年齢は一般的に若く、ほとんどが 1 歳以内に発症しますが、高齢の患者でも発症することがあります。臨床症状はさまざまです。初期段階では、主に発熱、肝脾腫がみられますが、発疹、リンパ節腫脹、神経症状が現れることもあります。発熱は持続することが多く、自然に治まることもあります。肝臓と脾臓は明らかに肥大しています。

2. 二次性血球貪食症候群：（1）感染関連血球貪食症候群重度の感染症は強力な免疫反応を引き起こす可能性があり、免疫不全患者によく発生します。通常はウイルスによって引き起こされますが、細菌、真菌、リケッチア、原生動物の感染によっても引き起こされることがあります。 （２）腫瘍関連血球貪食症候群急性白血病、リンパ腫、精上皮腫等では、治療前、治療中、治療後に血球貪食症候群を合併したり、二次的に発症することがあります。 （３）マクロファージ活性化症候群は、小児の慢性リウマチ性疾患の重篤な合併症であり、全身性若年性関節リウマチの患者によく見られます。慢性リウマチ性疾患を基礎として、患者は発熱、肝脾腫、汎血球減少、肝機能異常、中枢神経系病変などの血球貪食症候群の症状を発症します。

扱う

家族性血球貪食症候群の予後は不良で、病気の進行も早いため、できるだけ早く骨髄移植を行うことが推奨されます。二次性血球貪食症候群の治療はより複雑です。一方では、治療は原疾患に向けられなければなりません。例えば、血液/リンパ系の腫瘍には化学療法が必要であり、感染関連血球貪食症候群には抗感染治療が必要です。血球貪食症候群の治療計画は、病気の進行を抑制するために原発性疾患の治療と同時に使用する必要があります。現在、HLH-2004 療法は二次性血球貪食症候群の治療に国際的に広く使用されています。治療が難治性であったり、失敗したり、病気が再発したりした場合は、骨髄移植が検討されることがあります。

血球貪食症候群に関しては、家族遺伝による病気であれば、ほとんどの患者は1歳以内に発症するが、もちろんそれ以上の年齢の患者もいると専門家は話しています。最善の治療法は骨髄移植です。二次的な疾患には、化学療法に加えて特定の薬物による治療が必要です。