血球貪食症候群

病気は非常に一般的であり、病気の種類も多岐にわたります。病気の治療では、方法の選択が重要です。病気によって治療法が異なり、病気の症状も大きく異なります。病気の治療では、病気のあらゆる側面をよく理解して、治療をスムーズに進めることが必要です。では、血球貪食症候群とは何でしょうか？

血球貪食症候群についてあまり知らない人が多く、この病気を治療する際には、それぞれ異なる方法を選択する必要があるため、この病気の臨床症状をよく理解することも必要です。

血球貪食症候群:

臨床症状

1. 家族性血球貪食症候群

発症年齢は一般的に若く、ほとんどが 1 歳以内に発症しますが、高齢の患者に発生するケースもあります。臨床症状はさまざまです。初期段階では、主に発熱、肝脾腫がみられますが、発疹、リンパ節腫脹、神経症状が現れることもあります。発熱は持続することが多く、自然に治まることもあります。肝臓と脾臓は明らかに肥大しています。発疹は特徴的なものではなく、通常は一時的です。患者の約半数にリンパ節腫大がみられる可能性があり、明らかな腫大がみられる患者はリンパ腫と鑑別する必要があります。中枢神経系の障害は後期に発生することが多く、興奮性の増加、大泉門の完全閉塞、筋緊張の変化やけいれん、局所的な神経学的徴候などが含まれることがあります。肺にリンパ球やマクロファージが浸潤している場合があり、感染症との区別が難しくなることがあります。一般的な死因としては、出血、感染症、多臓器不全、DIC などがあります。

2. 二次性血球貪食症候群

（１）感染関連血球貪食症候群重度の感染症は強い免疫反応を引き起こす可能性があり、免疫不全患者によく発生します。通常はウイルスによって引き起こされますが、細菌、真菌、リケッチア、原生動物の感染によっても引き起こされることがあります。その臨床症状には、血球貪食症候群の兆候と感染の証拠が含まれます。

（２）腫瘍関連血球貪食症候群急性白血病、リンパ腫、精上皮腫等では、治療前、治療中、治療後に血球貪食症候群を合併したり、二次的に発症することがあります。特にリンパ腫の患者の場合、原発性疾患が比較的隠れている可能性があるため、感染関連血球貪食症候群と誤診されることが非常に多いです。

（３）マクロファージ活性化症候群は、小児の慢性リウマチ性疾患の重篤な合併症であり、全身性若年性関節リウマチの患者によく見られます。慢性リウマチ性疾患を基礎として、患者は発熱、肝脾腫、汎血球減少、肝機能異常、中枢神経系病変などの血球貪食症候群の症状を発症します。

上記の紹介を通じて、血球貪食症候群についてある程度理解できました。このような病気の治療にも時間がかかり、病気が発見されたらすぐに治療する必要があります。これは、患者の病気を安定させ、病気が進行するのを防ぐのに大いに役立ちます。