妊婦のヘモグロビンの正常値は一般人と異なります。検査中にヘモグロビンが異常であることがわかった場合、あまり心配しないでください。この問題は妊娠中に発生します。最も重要なことは、生活の中で体調管理にもっと注意を払い、体に疲労が現れないようにし、仕事と休息を組み合わせることです。 1. 病歴と症状 ⑴病歴に関する質問:注:①両親や家族に同様の患者がいるかどうか。 ②発症年齢③成長と発達の状況。 ⑵臨床症状:貧血、食欲不振、発育遅延、下痢、感染症への感受性などの全身症状。 2. 身体検査所見 貧血のような外見に加えて、軽い黄疸、頬骨の隆起、鼻梁の陥没、目の拡大、不整脈、心臓の鈍感さの拡大、肝臓と脾臓の肥大などの症状が現れることがあります。 3. 補助検査 (1)血液像:ヘモグロビンが60g/L以上で、小球性低色素性貧血を呈し、赤血球の大きさや形が異なり、標的細胞が10%以上を占め、赤血球の断片が見られる。網状赤血球増多症。赤血球には封入体が存在します。白血球と血小板は正常または減少しています。 (2)骨髄:活発な増殖、赤血球細胞の明らかな増殖。細胞外鉄および鉄芽球が増加した。 (3)ヘモグロビン電気泳動:ヘモグロビンFが100分子中30分子以上(重度のβグロビン産生障害)。ヘモグロビン バートが 100 個中 80 個を超える分子 (ヘモグロビン バート胎児浮腫症候群)、電気泳動でヘモグロビン H バンドが出現する (ヘモグロビン H 病)。 (4) α-グロビンペプチド鎖合成比や遺伝子解析が可能となる。 4. 鑑別診断 鉄欠乏性貧血やその他の異常ヘモグロビン症と区別する必要があります。 異常ヘモグロビン疾患に対する根本的な治療法は現在のところありません。治療をしなくても予後が良好で、生存に影響がない患者もいます。患者によっては、感染症の予防と積極的な治療、造血因子の補充、低酸素環境や低酸素環境の回避、酸化剤の服用の回避、必要に応じた輸血などの支持的保存的治療が必要になります。 1. 輸血 ヘモグロビン値が 80 g/l 未満の場合は、ヘモグロビン値を 80 g/l 以上に保つために定期的に輸血を行う必要があります。高血量輸血療法を使用する場合は、ヘモグロビンを 100 g/l 以上に維持する必要があります。 2. 脾臓摘出 脾臓機能亢進症、脾臓肥大による圧迫症状、および輸血の必要性増加を伴う患者には、脾臓摘出術を実施する必要があります。 4 歳以降に脾臓摘出を行うと、感染性合併症を大幅に減らすことができます。 3. キレート療法 デフェロキサミン:1.5~2.0 g/日、皮下注射、または3~4 g/日、点滴静脈内投与、18~20時間継続。ビタミンC 150~300 mg/日、経口摂取。 4. 骨髄移植 可能な人は骨髄移植を受けるべきです。 |
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