ヘモグロビン 114

乳児や幼児は出生後にヘモグロビン検査を受ける必要があります。これにより、ヘモグロビン指数が正常レベルにあるかどうかを確認できます。検査後に赤ちゃんのヘモグロビンが 114 を示した場合は、より注意する必要があります。このような不安定なヘモグロビンは、赤ちゃんの将来の生活において貧血症状やその他の血液系疾患を引き起こす可能性が最も高くなります。

生後3～4か月で黄疸、貧血、肝脾腫がみられるほか、発育不良もみられます。鎌状赤血球による微小循環の閉塞によって引き起こされる臓器機能障害は、腹痛、息切れ、腎臓痛、血尿などの症状として現れることがあります。患者は再生不良性危機、貧血の悪化、同時感染により死亡することが多い。 HbSヘテロ接合性患者は、赤血球中のHbS濃度が低いため、低酸素状態を除いて鎌状赤血球症や貧血を発症しません。

臨床症状はなく、血尿や脾臓梗塞などの症状が時折現れるだけです。 HbCは黒人アフリカ人に多く見られますが、中国では報告がありません。ホモ接合体でもヘモグロビン結晶が形成される可能性があり、患者は無症状または軽度の溶血性貧血になることがあります。脾臓が肥大し、血液塗抹標本中の標的細胞数が増加することがあります。ヘテロ接合体では貧血は起こりません。

2.不安定なヘモグロビン

この病気の患者は、さまざまな重症度の貧血を呈する場合もあれば、貧血やその他の臨床症状が全く現れない場合もあります。

3.ヘモグロビンの酸素親和性の向上

重症の場合、組織低酸素症や代償性赤血球増加症を引き起こす可能性があります。白血球も血小板も増加せず、家族内に同じ病気の患者がいる。

4.ヘモグロビンM（家族性チアノーゼ）

患者は無症状で臨床的にはチアノーゼを呈することが多いが、メトヘモグロビンは通常 100 個中 30 分子を超えることはない。溶血は通常は明らかではなく、赤血球内にヒアルロン酸小体が形成されません。

5.赤血球数の増加は低酸素症を引き起こす可能性があるため、患者の呼吸状態をチェックする必要があります。 [1]

1.血液像：ヘモグロビンは大部分が60g/L未満で、小球性低色素性貧血を示し、赤血球の大きさや形は様々で、標的細胞は大部分が10%を超えており、赤血球の断片が見られます。網状赤血球増多症。赤血球には封入体が存在します。白血球と血小板は正常または減少しています。

2.骨髄像：活発な増殖、赤血球細胞の明らかな増殖。細胞外鉄および鉄芽球が増加した。

3.ヘモグロビン電気泳動：ヘモグロビンF＞30％（重度のβグロビン産生障害）。ヘモグロビンバート>80%（ヘモグロビンバート胎児浮腫症候群）；電気泳動でヘモグロビンHバンドが出現（ヘモグロビンH病）。

4.条件が許せば、αおよびβグロビンペプチド鎖合成比の分析や遺伝子解析を実施できる。