ネフローゼ症候群にはどのような種類がありますか?どのように治療すればいいですか？

生活のプレッシャーが増すにつれ、多くの人がさまざまな病気に悩まされています。その中でも、ネフローゼ症候群は人生で比較的よく見られるものです。では、ネフローゼ症候群にはどのような種類があるのでしょうか？どのように治療すればいいですか？

【病因】

現在では、腎臓病の発症機序は抗基底膜抗体腎炎の免疫反応過程であることが一般的に認識されています。肺胞中隔と肺毛細血管基底膜を主に損傷する特定の病原性因子により、後者は体内で抗肺基底膜抗体を生成するように刺激し、補体などの作用により一連の肺胞免疫反応を引き起こします。肺胞壁基底膜と糸球体基底膜の間には交差抗原が存在するため、内因性の抗肺胞基底膜抗体も糸球体基底膜に対して免疫反応を起こし、糸球体を損傷する可能性があります。

【分類】

腎炎性ネフローゼ症候群は、病理学的損傷特性と進行度の違いにより、急速進行性腎炎性ネフローゼ症候群と慢性腎炎性ネフローゼ症候群に分けられます。

急速進行性腎炎およびネフローゼ症候群は、タンパク尿および血尿が急速に進行して無尿または乏尿および急性腎不全に至ることを特徴とする臨床症候群です。

慢性腎炎およびネフローゼ症候群は、糸球体に由来し、複数の原因と病態型から構成される一群の疾患です。主な臨床的特徴は、タンパク尿や血尿などの尿検査結果の異常が長期にわたって持続すること、ゆっくりと進行する腎機能障害、さまざまな程度の高血圧や浮腫、そして最終的には腎不全の末期に至ります。正しく効果的な治療を行わないと、予後は不良です。

【診断】

喀血の繰り返し、血尿、X線所見、痰中のヘモジデリン細胞陽性などに基づいて診断できます。肺症状のみの場合は、特発性肺ヘモジデローシスとの鑑別が必要です。腎臓症状の発現後に診断するのは容易ですが、肺および腎臓症状を伴う壊死性血管炎や喀血を伴う尿毒症と区別す​​る必要があります。典型的な症例では、明らかな肺出血と糸球体腎炎が見られ、さらに抗基底膜抗体が陽性であるため、通常は診断が可能です。しかし、一部の患者は非典型的な臨床症状を示し、1 つの症状が最も顕著であるため、見落とされやすく、診断の見逃しや誤診につながります。したがって、原因不明の喀血のある患者、特に若い男性で血尿、タンパク尿、肺のX線変化がみられる患者、特に短期間で貧血や進行性腎機能障害を呈する患者は、この病気の可能性を強く考慮すべきです。腎生検または肺生検は診断の確定に役立ちます。

【扱う】

ネフローゼ症候群の種類にかかわらず、そのほとんどは、腎虚血および低酸素症につながるさまざまな要因によって引き起こされ、血管内皮細胞に損傷を与え、血液循環中に炎症性メディエーターを誘引し、糸球体の局所的な病理学的変化を引き起こします。したがって、ネフローゼ症候群の治療では、以下の点から始める必要があります。

1. 「源をつかみ、血管を拡張する」ことで、あらゆるレベルの腎動脈を拡張し、局所の微小循環障害を改善し、有効灌流を増加させ、損傷した腎臓の低酸素症を緩和します。炎症反応の悪化を防ぎ、糸球体障害を引き起こす因子を減らします。

2. 炎症性メディエーター、サイトカイン、成長因子などの一連の腎毒性因子の活性と不活性化を阻害し、それによって損傷した腎機能細胞への継続的な損傷を阻止し、正常な代謝機能への回復を促進し、糸球体の病理学的変化を軽減します。

3. 腎炎、腎症、腎症候群の患者は低タンパク血症になりやすく、血液濃度、凝固亢進、高粘稠状態、リポタンパク質Lp(a)の阻害線溶能の上昇、フィブリノーゲン活性化因子の増加、フィブリン塊の増加、溶解能の低下、ひいては血栓症につながります。一方、腎内皮細胞には抗凝固作用と抗血栓作用があり、腎臓が虚血性低酸素状態になると、内皮細胞が損傷し、血小板機能が亢進し、血小板の粘着と凝集が増加し、抗凝固機能が低下し、血栓症が起こり、さらに腎線維症が進行します。したがって、上記の状況が発生しないように、抗凝固治療を適時に実施する必要があります。

4. 腎線維化の初期段階でネフローゼ症候群が効果的に阻止されない場合、腎線維化の進行中にECMの形成により腎機能細胞への損傷が悪化します。したがって、細胞外マトリックス（ECM）のこの部分を分解することで、腎線維化を阻止し、腎機能を回復することができます。

5. 修復：損傷した腎臓機能細胞の修復に必要な栄養素を供給します。