呼吸筋麻痺の原因と臨床症状。

呼吸筋麻痺は、さまざまな疾患が呼吸筋または呼吸筋を制御する脊髄、末梢神経、神経筋接合部に影響を及ぼし、呼吸筋の衰弱または喪失を引き起こし、換気機能障害、低酸素症および二酸化炭素貯留、さらには呼吸不全に至る臨床症候群です。神経学における一般的な重篤な疾患の 1 つです。

【原因】通常の安静状態では、吸入は横隔膜と外肋間筋の収縮によって完了する能動的な動きであり、一方、呼気は主に肺と胸郭の弾性反動に依存する受動的な動きです。主な呼吸筋である横隔膜と肋間筋は、それぞれ頸髄3～5の前角からの横隔膜神経と胸髄1～12の前角からの肋間神経によって支配されています。そのため、以下の部位に関わるさまざまな疾患が呼吸筋麻痺を引き起こす可能性があります。

1. 脊髄疾患は、高頸部急性横断性脊髄炎、脊髄外傷、脊髄血管疾患、運動ニューロン疾患、ポリオなどで見られます。

2. 末梢神経疾患はギランバレー症候群などでみられます。

3. 神経筋接合部疾患は、重症筋無力症、ランバート・イートン筋無力症候群、ボツリヌス中毒などでみられます。

4. 骨格筋疾患は、さまざまな炎症性および非炎症性ミオパチー、重度の周期性四肢麻痺、低カリウム血症性ミオパチーなどで見られます。

【臨床症状】 呼吸困難が主な症状で、呼吸困難の進行速度は原発性神経筋疾患に関係することが多く、例えばギランバレー症候群では呼吸筋麻痺が急速に進行するのに対し、ミオパチーでは徐々に進行します。患者は呼吸困難と胸の圧迫感を感じます。呼吸筋が完全に麻痺していない場合、呼吸リズムは正常ですが、呼吸中枢の駆動力が増大するため、呼吸頻度が増加し、振幅が減少します。呼気筋が関与すると、咳が弱くなり、痰を排出しにくくなる場合があります。肋間筋が完全に麻痺していない場合は胸の動きが弱まり、横隔膜が完全に麻痺していない場合は腹式呼吸が弱まります。片側横隔膜麻痺の場合、触診で腹部の動きが健側よりも小さいことがわかる場合があります。両側横隔膜麻痺の場合は、両側を比較する身体検査がないため、検出が困難です。患者はしばしば座って呼吸します。特徴的なのは、患者が息を吸うときに胸部と腹部が同期して外側に動くことです。これは正常な状況とは異なります。胸部は外側に動き、腹部は内側に動きます。肋間筋と横隔膜が影響を受けると、補助呼吸筋の活動が増加し、頭を上げる、首を伸ばす、肩を上げるなどの激しい呼吸運動が生じます。 症状は低酸素症と二酸化炭素の滞留の程度によって大きく異なり、唇のチアノーゼ、発汗、易刺激性または顔色紫色、結膜充血、心拍数の増加などが含まれることがあります。初期段階では血圧が上昇し、後期段階では血圧が低下し、心拍リズム障害、さらには心不全や末梢循環不全が起こることもあります。朝の頭痛の悪化、日中の眠気、夜間の容易な覚醒、幻覚、異常行動などの神経精神症状、および低酸素性虚血性脳症や二酸化炭素麻酔の兆候も見られる場合があります。