進行性核上性麻痺の症状は何ですか?

進行性核上性麻痺がどのような病気なのか理解していない人が多いですが、簡単に言えば神経変性疾患です。では、この病気の具体的な症状は何でしょうか?

1. 患者の多くは 45 歳から 75 歳 (平均 50 歳) の間に発症し、経過は 6 年から 10 年です。発症は潜行性で、病気の経過は緩やかで進行性であり、男性にわずかに多い傾向があります。一般的な初期症状には、疲労、眠気、原因のない転倒（多くの場合、後ろ向きの転倒）などがあり、患者の約 81% に対称的な症状が見られます。運動障害の初期症状は、不安定な歩行とバランス障害です。約 63% の症例では、最初の症状は不安定な歩行、大きな歩幅での歩行、膝がまっすぐで硬い、方向転換時に下肢が交差する、転倒しやすいなどです。これは、眼前庭機能障害、体幹の硬直、運動不足によって起こります。この歩行は、パーキンソン症候群の患者に見られる小刻みな歩幅、ぎくしゃくした歩行、方向転換の困難とは異なります。

2. 眼球運動障害は、この病気の特徴的な症状であり、眼球の上方および下方視線の麻痺を伴います。一般的には、両側の意志的な下方注視麻痺から始まり、患者はつま先立ちが困難、またはテーブルの上で食べ物を食べるのが困難であると訴えます。上方注視機能が徐々に損なわれ、眼球が正中線の位置で固定された完全な垂直注視麻痺になります。末期には、患者の 2/3 以上で両側の外側注視麻痺が見られ、患者の 1/3 で核間性眼筋麻痺が見られ、一部の患者では眼の輻輳不能、瞳孔収縮、対光反射および輻輳反射が見られます。眼頭反射とベル現象の存在は核上性病変を示唆し、一方、後期段階で眼頭反射が消失することは核病変を示唆します。

3. 不明瞭な発音、嚥下障害、咽頭筋の反射亢進、舌の硬直、情緒不安定などの仮性球麻痺の一般的な症状は、誤嚥性肺炎を引き起こす可能性があります。反射亢進やバビンスキー徴候などの錐体路障害の症状や感情障害が現れる場合があります。一部の患者では、硬直、運動低下、顔面筋の緊張が高まり、顔にしわが現れ、驚いたような表情になります。

4. 認知行動障害は比較的遅く現れ、患者の約 52% が発症後 1 年以内に認知機能の低下、感情活動の低下、認知症、空間認識記憶テストの結果不良などの症状を経験します。患者の約 8% が​​これを最初の症状として経験します。症状には、不明瞭な発話、発音の困難、遅いまたは速い発話、反復性または反響性言語、失調性言語などがあります。前頭葉の症状には、発話の流暢性やイメージの低下、発話を模倣または繰り返すことの困難、性格の変化などがあります。