本態性振戦の症状、これらの症状は最も一般的である

本態性振戦の症状、これらの症状は最も一般的である

本態性振戦は遺伝性疾患であり、染色体異常です。成人男性によく見られます。この疾患を発症する可能性は年齢とともに高まります。最も顕著な症状は上肢の振戦で、その後顔面や頭部の振戦へと進行します。

1. 典型的な本態性振戦は、小児、青年、中年、高齢者に見られます。発症のピーク年齢については2つの見解がある。発症年齢の分布は20~30歳と50~60歳の2つの年齢層に二峰性があるという見解と、本態性振戦は10代の若者にはほとんど発症せず、年齢とともに症例数が増加し、平均発症年齢は37~47歳であるという見解があります。

2. 本態性振戦の唯一の症状は振戦であり、声の調子の異常やわずかな歩行を伴うことが時々報告されています。患者は通常、主に影響を受ける上肢から症状が始まります。病気は両側で対称的に始まる場合もあれば、片側だけに始まる場合もあります。上肢が罹患すると、病気は頭部、顔面、舌、下顎へと上方に広がることが多い。体幹および両側下肢の障害はまれであり、病気の後期にのみ発生し、その程度は上肢の場合よりも軽度です。

主な症状は姿勢時振戦ですが、運動時振戦、意図時振戦、安静時振戦の要素が含まれる場合もあります。指示された動作中に震えが悪化することがあります。震えの周波数は4~8Hzです。発症時の周波数は8~12Hzですが、病気の進行や加齢とともに周波数は徐々に低下し、振幅は徐々に増加します。

典型的な症状は、手のリズミカルな外転、内転様振戦、屈曲・伸展様振戦です。回内・回外振戦(パーキンソン病に類似)は非常にまれです。書かれた文字は変形する可能性がありますが、小さすぎるようには見えません。よく影響を受けるもう一つの部位は頭頸部筋です。頭部、舌、または発声筋が影響を受ける可能性があり、患者の手の重度の姿勢振戦や、垂直方向の「うなずく」動きや水平方向の「震え」の動きを含む頭部の振戦として現れます。軟口蓋と舌の震えにより、話すことが困難になることがあります。

3. 振戦は発症後 10 ~ 20 年で活動に影響を及ぼし、加齢とともに重症度が増して細かい動作を完了する能力が損なわれ、発症後 60 年でピークに達します。患者の86%は、60歳から70歳までに、書くこと、飲むこと、食べること、着替えること、話すこと、手術など、社会活動や生活能力に影響を受ける可能性があります。震えが大きければ大きいほど、移動能力への影響は大きくなります。振戦の影響には男女差はなかった。

4. 震えには多くの要因が影響します。空腹、疲労、感情的な興奮、体温(高熱、熱いお風呂)は震えを悪化させる可能性があります。ほとんどの不随意運動と同様に、本態性振戦は睡眠中に改善しますが、浅い睡眠中に振戦が持続するという個別の報告もあります。

本態性振戦の患者のエタノール(アルコール)に対する反応は特徴的です。多くの患者では、少量のエタノール(アルコール)を摂取するだけでも震えを軽減できます。患者の 42% ~ 75% では飲酒後に震えが軽減しますが、これは一時的なもので、通常は 2 ~ 4 時間しか続きません。翌日には震えが悪化します。エタノール(アルコール)が他の種類の振戦に同様の効果をもたらすという報告はほとんどありません。エタノール(アルコール)は中枢神経系を介して作用します。

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