亀頭血管性浮腫とは何ですか?

亀頭の血管性浮腫は乳児によく見られ、原因は多岐にわたります。包皮が長すぎたり、陥没していたり​​すると、このような症状が発生することがあります。また、アレルギーが原因の場合は、蕁麻疹に少し似た血管性浮腫の症状も現れる可能性があります。この場合は、抗アレルギー薬を服用し、生活の中で陰部を清潔に保つ必要があります。

原因

後天性血管性浮腫は、他の遺伝性アレルギー疾患を伴うことが多い。その発症は蕁麻疹と似ており、薬物、食物、吸入物、物理的要因によって引き起こされる可能性があります。患者の約 15% は血清中の C1 コレステロール α2 グロブリン阻害因子が欠乏しているか、血清中の α2 グロブリン阻害因子の値は正常だが機能が欠乏しています。

外傷、激しい運動、感情的な興奮などの要因により、C1 が過剰に活性化され、その結果 C4 と C2 が活性化され、キニンが放出されます。キニンはプラスミンの関与により血管透過性を高め、肥満細胞にヒスタミンを放出させ、血管浮腫を引き起こします。発作中は C4 と C2 の両方が減少し、休息中は C4 が減少します。この疾患における C1 レベルは正常であり、後天性血管性浮腫と区別できます。

血管性浮腫は、軟部組織の非陥凹性紅斑性腫脹を特徴とし、遺伝性または後天性の場合があります。遺伝性血管性浮腫（HAE）は、C1インヒビター遺伝子の変異によって引き起こされる常染色体優性疾患です。

この欠陥遺伝子は、血漿中に適切なレベルの C1 インヒビターを生成できず、C1 の自己活性化と C2 および C4 の枯渇を引き起こします。これは、I 型（C1 インヒビターの産生が低い）と II 型（C1 インヒビターの機能に欠陥があるが、血漿レベルは正常）に分けられます (1,2)。後天性血管性浮腫は蕁麻疹の症状として現れる場合があり、最新の薬剤はアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤です。

後天性血管性浮腫の治療

一般的な蕁麻疹と同様に、遺伝性血管性浮腫はダナゾールまたはスタノゾロールで治療することができ、CIINH の合成を増加させ、プラスミンの C2 への影響を軽減することで症状を緩和します。プラスミノーゲンの活性を阻害するために、アミノカプロン酸またはトラネキサム酸を試すこともできます。

手術前および急性発作中の対症療法に加えて、C1エステラーゼ阻害剤を補充するために新鮮血漿輸血を使用する人もいますが、新鮮血漿には補体成分も含まれているため、一部の患者では症状の再発を引き起こす可能性があります。喉頭浮腫が発生した場合は、気管内挿管または気管切開を準備する必要があります。抗ヒスタミン薬は一般的にあまり効果がありません。