好酸球性血液疾患とは

好酸球性血液症は比較的まれな血液疾患です。その主な特徴は、末梢血と骨髄中の好酸球の異常な増加です。この疾患は心臓、肺、神経系に非常に有害で、進行性貧血と血小板減少症を引き起こすことがよくあります。この病気の原因は、クローン性染色体異常や急性リンパ性白血病の可能性など、多岐にわたります。

原因

少数の患者では、特発性好酸球増多症候群から病気が変化する可能性があり、また非常にまれなケースでは、急性リンパ性白血病または慢性骨髄性白血病の後期症状である可能性もあります。

病因は解明されていないが、患者の造血細胞がウィルムス腫瘍遺伝子を過剰発現し、細胞のアポトーシスが阻害されるという報告がある。患者はクローン染色体異常を有する可能性があるが、マーカー染色体は存在しない。

病気のスクリーニング

1. 血の写真

貧血と血小板減少症がよく見られます。白血球数は著しく増加し、(50-200)×109/Lに達することもあります。好酸球は血液塗抹標本の20%から90%を占め、そのほとんどは60%を超えています。その中でも、好酸球性顆粒球と顆粒球の増加が主なものです。オリジナルの穀物や初期の小さな穀物は希少です。

⒉ 骨髄

顆粒球の割合の増加に加えて、好酸球の数も大幅に増加し、左に移動しました。細胞形態により3つのタイプに分けられます：①骨髄芽球型：血液と骨髄の両方に骨髄芽球が増加しています。 ②未熟細胞型：骨髄中の未熟好酸球が著しく増加するほか、末梢血中にもこの型の細胞が見られる。 ③成熟細胞型：好酸球および後骨髄球の増加を含む成熟好酸球の増加を主特徴とし、骨髄芽球は正常またはわずかに増加している。

⒊染色体検査

8番染色体と10番染色体のトリソミー、4qや45X、49XYなどの染色体異常がよく見られます。

4. 細胞培養

末梢血細胞CFU-GMの増殖結果は慢性骨髄性白血病の増殖結果と類似しており、その増殖パターンと染色体検査を組み合わせることで、好酸球性白血病と他の原因による好酸球増多症を区別することができます。

⒌ 臨床所見、症状、徴候に基づいて、胸部X線、CT、B超音波、心電図などの検査を選択します。

臨床診断

好酸球性白血病の経過の長さと速さは好酸球の成熟度に関係するため、臨床的には一般的に2つのタイプに分けられます。

1. 急性

この病気と一般的な白血病の違いは、感染や出血が少ないことです。主に好酸球がさまざまな臓器に浸潤して機能障害を引き起こします。肝臓、脾臓、リンパ節が侵されるほか、心臓、肺、中枢神経系も影響を受けます。臨床的には、心不全の進行として現れることが多く、疾走調律、心膜摩擦音、咳、呼吸困難などの症状が見られます。中枢神経系に浸潤すると、精神障害、妄想、視力低下、運動失調、片麻痺などの症状が現れます。また、皮膚に紅斑、丘疹、結節などが現れることもあります。

⒉ 慢性型

この病気はゆっくりと進行し、2年から8年続くことがあります。倦怠感、貧血、肝臓、脾臓、リンパ節の腫大などの症状があります。

診断分析: EL はまれであり、診断は細心の注意を払って行う必要があり、好酸球増多症の他の原因を完全に除外する必要があります。血液学的検査では、好酸球増多に加えて形態学的異常が示されるはずです。血液中に未熟な好酸球が存在し、骨髄中に5%を超える原始細胞が存在することも必要な条件です。症状が不十分で疑わしい症例については、引き続き原疾患の検索を行い、症状の変化を注意深く観察する必要があります。