ベーチェット病はどのように診断されますか?

ベーチェット病は、20 歳から 40 歳の人に影響を与える比較的まれな免疫系の病気です。ベーチェット病は非常に複雑で、消化管、心臓血管系、肺動脈など人体の多くの部分に影響を及ぼします。ベーチェット病は比較的深刻な病気であり、その原因を理解することでより効果的な予防が可能になります。では、ベーチェット病はどうやって発症するのでしょうか?以下で見てみましょう。

ベーチェット病は自己免疫疾患であり、ベーチェット病としても知られ、血管炎を基本的な病理学的変化とする慢性の全身性疾患です。臨床的には、再発性の口腔内潰瘍、性器潰瘍、皮膚および眼の病変が最も一般的ですが、体内のすべての臓器が影響を受ける可能性があります。ベーチェット病は日本、中国、トルコ、イランなどで発症率が高く、その範囲は基本的に古代シルクロードのルートと一致しているため、シルクロード病とも呼ばれています。この病気は比較的まれですが、体中のさまざまな器官に容易に病変を引き起こす可能性があります。重症の場合は、完全な失明、脳の萎縮、さらには死に至ることもあります。

主な症状は、再発性口腔内潰瘍、再発性性器潰瘍、およびぶどう膜炎です。ほとんどの患者は最終的に失明します。この病気はトルコなどの中緯度地域で発生率が高く、この病気に名前を付けた医師はトルコ人でした。国民健康保険では、この病気を重大な傷害の一つとして挙げています。この病気はHLA-B51と高い相関関係があります。

眼の局所領域は、ぶどう膜炎の場合と同様に治療されます。 0.5% デキサメタゾン点眼薬などのグルココルチコイドの局所投与は、頻繁に目に塗布することができ、就寝前に眼軟膏を使用することもできます。全身投与には経口投与が望ましく、静脈内投与はできる限り避けるべきである。原則として、短期間に大量に使用し、症状が治まったら徐々に投与量を減らしていく必要があります。免疫抑制剤との併用は治療効果を高めるだけでなく、それぞれの投与量と副作用を軽減することもできます。免疫抑制薬の選択に関してはさまざまな意見があります。シクロホスファミド、アザチオプリン、クロラムブシルなどのアルキル化免疫抑制剤の中で、クロラムブシルが最も有効性が高い。初回投与量は0.1～0.15 mg/(kg·d)で、5～6か月間継続するか、炎症が3～4か月間抑制された後、徐々に減量し、最終的に維持量2 mg/dまで減量します。治療の全期間は1年以上続きます。投薬中は定期的に血球数をチェックし、総白血球数が急激に減少した場合や、眼底に視神経乳頭浮腫、網膜出血などの副作用が認められた場合は投薬を中止してください。また、腫瘍により不妊症になる場合もあるため、薬剤を使用する前に患者本人とその家族の同意を得る必要があります。腎機能障害のある患者には禁忌です。日本の学者はシクロスポリンを高く評価しており、重症症例の減少はシクロスポリンの広範な使用と関係している。しかし、毒性のある副作用にも注意が必要です。肝機能や腎機能が低下している患者、降圧剤でコントロールできない高血圧の患者、妊婦には禁忌です。また、シクロスポリンAは神経系にダメージを与えやすいため、神経性ベーチェット病や神経精神疾患の病歴のある患者には適していません。免疫調節薬レバミゾールは口腔粘膜潰瘍、白血球ケモカイン阻害剤に対して独自の特性があり、コルヒチンは皮膚結節性紅斑に対して独自の特性があります。これらの眼以外の病変を持つ患者に対しても選択肢として使用できます。ベーチェット病における多臓器障害の病理学的根拠は、血管周囲炎症と血管内炎症です。臨床検査では、線溶活性の低下、凝固亢進、血液中の免疫複合体の増加、脈絡膜静脈と網膜静脈の閉塞が認められました。そのため、病状に応じてプラスミノーゲン活性化因子、血小板凝集抑制剤などが投与され、効果がない場合には血漿交換療法が試みられることがあります。