筋肉の緊張とは何ですか?

筋緊張とは、筋肉細胞間の相互牽引によって発生する力を指します。日常生活において、私たちの筋緊張は脳によって調整され、制御されています。しかし、脳の構造異常やその他の原因による異常がある場合、この制御力は低下し、過剰な筋緊張につながります。この状況は、脳性麻痺、ダウン症候群などの患者など、一部の乳幼児によく見られます。

原因とメカニズム

筋緊張の低下は、さまざまなミオパシー、重症筋無力症、末梢神経障害、神経根炎、小脳損傷などで起こることがあります。脊髄で固有受容感覚を伝達する神経線維の閉塞も、筋緊張の低下を引き起こすことがあります。急性片麻痺の小児では、麻痺の初期段階では筋緊張が低下しますが、数日または数週間後には筋緊張が高まり、腱反射が強化されることがあります。

発作性または間欠性の筋緊張低下は、家族性周期性四肢麻痺、狭窄、およびてんかんの無力発作で発生することがあります。錐体路疾患は筋緊張の増加を引き起こします。錐体外路系および基底核病変の筋緊張は低下または増強することがあり、時には歯車のような筋緊張の増強として現れることがあります。除脳性強直では、筋緊張が著しく増加し、四肢が硬直し、下肢が伸び、上肢が屈曲し、頭部が後ろに傾きます。

ジストニアの定義

1984 年、国際ジストニア医学研究財団 (DMRF) の諮問委員会は、ジストニアの定義を次のように提案しました。ジストニアとは、不随意の持続的な筋肉収縮によって引き起こされるねじれ、反復運動、または異常な姿勢の症候群です。この定義は、ジストニアの典型的な説明として今でも広く使用されています。

しかし、この定義は主に「持続的な筋収縮」に焦点を当てており、より短時間の筋収縮は除外されており、動作のパターン化や常同性、動作誘発や一般化現象などのジストニアの具体的な特徴は明確に説明されていません。

そのため、2013 年に Albanese らはジストニアの新しい定義を提唱しました。ジストニアは、持続的または断続的な筋収縮によって引き起こされる異常な (主に反復的な) 動作および/または姿勢を特徴とする運動障害であり、自発的な動作 (オーバーフローに関連) によって誘発または悪化する可能性があり、異常な動作は主にパターン化されたねじれおよび震えの動作として現れます。この新しい定義は、異常な動きと異常な姿勢を組み合わせ、異常な動きの特徴的な表現型を保持し、偽性ジストニアとの区別に役立ちます。