先天性肺異形成症

肺は人体にとって非常に重要な呼吸器官です。先天性肺異形成症は比較的深刻な肺疾患です。発症率はそれほど高くありませんが、症状が重篤な場合は子供の死につながります。半数以上の赤ちゃんが肺不全で亡くなります。先天性肺異形成症は複雑かつ深刻な病気であり、この病気を正しく理解し、積極的に治療する必要があります。

原因

先天性肺無形成症および肺低形成症は、胎児発育中の肺芽の発育障害によって引き起こされます。

胎児発育の特定の段階で肺芽の発育が阻害されると、肺無形成症および肺低形成症が起こります。ほとんどの場合、他の発育異常も存在し、最も一般的なものは、気管、気管支、肺動脈の不完全または発育不全、脊椎の異常な発育、および腹部臓器が胸腹膜を通って胸膜腔内に脱出するヘルニアです。先天性横隔膜ヘルニアを患う乳児の 50% ～ 80% は、主に先天性肺低形成が原因で肺不全で死亡します。

臨床症状

呼吸器感染症の再発。片側肺低形成の患者は、軽度の呼吸困難、体力および持久力の低下を示すことが多い。一部の患者は、体循環からの側副血行により喀血することがある。呼吸器感染症を併発すると、呼吸困難が悪化し、チアノーゼが生じ、呼吸音が粗くなることがある。成長遅延および心臓、骨、その他の臓器の奇形を有する患者は、対応する症状を示すことがある。胸部は通常、変形がなく、左右対称またはほぼ対称です。患側の呼吸運動は弱く、呼吸音は弱まるか消失し、打診では音が固かったり弱すぎたりすることがあります。脳葉無形成症の患者は臨床症状が少なく、病気が隠れている場合もあります。身体検査では、患側の呼吸音の低下のみが明らかになります。肺感染症を伴う場合、感染側に荒い呼吸音やラ音が発生することがあります。

診る

1. X線検査

片側肺無形成症は、胸部X線写真で、患側の胸腔が均一に濃密で、空気を含んだ肺組織、気管支影、血管組織が欠けている状態で現れます。心臓と縦隔構造は患側に移動し、患側の横隔膜表面は不明瞭です。反対側の正常肺は、さまざまな程度の代償性気腫を示し、横隔膜が低下し、横隔膜表面が平坦になります。過度に膨張した肺は、縦隔ヘルニアを形成する場合があります。半椎骨も見られれば診断に非常に役立ちます。肺低形成の別の部分では、胸部X線写真で肺組織が膨張しているように見えるものの、肺の質感はまばらであることがあります。

2. 気管支造影検査

患側の主気管支が欠損している、気管が反対側の主気管支に直接つながっているように見える、主気管支が低形成で変形している、気管支枝の数がまばらであるなどの症状が見られます。肺血管造影検査では、患側の肺動脈主幹が低形成または欠損していることがわかるため、診断を確定するのに役立ちます。

3. 肺動脈灌流スキャン

影響を受けた側では肺血流が減少または著しく減少します。

診断

呼吸器感染症が原因不明で再発する場合は、先天性肺低形成症の可能性を考慮する必要があります。診断は慎重に行う必要があります。まず、X 線検査を行います。診断が確定しない場合は、気管支血管造影検査または肺動脈灌流スキャンを実施し、通常は原因を特定できます。

扱う

明らかな臨床症状のない肺低形成には、治療は必要ありません。喀血や肺感染症を繰り返したり、肺、気管支、血管の奇形が残存して発達が遅れている患者は、肺葉切除術または肺全摘術を受ける必要があります。ただし、肺全摘術は細心の注意を払って実施する必要があり、健康な肺の機能が完全に正常であることを確認する必要があります。そうでない場合は、障害や死に至ることもあります。手術中は解剖学的変異に特別な注意を払い、周囲の臓器を損傷しないようにする必要があります。心臓や大血管の発達異常が同時に起こる場合は、徹底した術前評価を実施し、必要に応じて手術中に矯正を行う必要があります。

防止

呼吸器を開いたままにして、抗生物質の噴霧吸入を随時行い、患者の喀痰排出を補助します。