慢性再生不良性貧血の第一選択薬

貧血の人は、毎日の食事の合理性に注意する必要があります。食物から鉄分を補給するのは良い方法ですが、食物に含まれる鉄分は非常に少ないため、重度の貧血の人、特に慢性再生不良性貧血の人は、薬物療法が最善です。まず第一に、慢性再生不良性貧血の薬は効果があるだけでなく、副作用も少なく、特に腎臓に大きな害を与えないものであるべきです。より権威のある医師に相談するのが最善です。

処理

慢性再生不良性貧血はゆっくりと進行し、貧血、出血、感染症はいずれも軽度です。再生不良性貧血の治療の一般原則に従うことに加えて、臨床治療では以下の治療法も利用できます。

（１）造血を刺激する薬剤：主にアンドロゲン（スタノゾロール、テストステロンウンデカン酸、ダナゾール、テストステロンプロピオン酸など）。アンドロゲンは、男性化作用とタンパク質同化作用の両方を持つ、生物学的に活性な内因性化合物の一種です。再生不良性貧血の治療におけるその作用機序は、エリスロポエチンの産生を増加させ、赤血球細胞のエリスロポエチンに対する感受性を高め、造血幹細胞に対するエリスロポエチン細胞産生の効果を高め、赤血球誘導性細胞から前赤血球細胞への分化とそれに続く赤血球への増殖および成熟を促進することであると考えられます。赤血球に対する効果に加えて、血小板に対する効果はそれほど明らかではなく、血小板を増やすにはより長い治療期間が必要です。このタイプの薬剤は、骨髄造血組織の減少が軽度で進行が遅い患者には効果的ですが、骨髄造血組織の減少が重度の患者には効果がないことが多いです。アンドロゲンによる再生不良性貧血の治療には長い期間が必要であり、一般的には 6 か月以上かかり、最適な適用期間は 1 ～ 2 年です。ただし、男性化、肝障害などの薬剤の副作用を考慮する必要があります。

（２）副腎皮質ホルモン：副腎皮質ホルモンは再生不良性貧血患者の出血や発熱の治療に効果的である。そのメカニズムは、造血微小環境に作用し、毛細血管透過性を低下させ、血小板減少症による皮膚や粘膜の出血に止血効果をもたらし、炎症や滲出液を除去し、免疫反応を阻害することです。しかし、副腎皮質ホルモンには多くの副作用があります。重度の顆粒球減少症の患者が長期使用すると、重篤な感染症を引き起こしやすく、胃腸出血を引き起こす可能性もあります。副腎皮質ホルモンとアナボリックステロイドを併用すると、より良い効果が得られます。

（３）微小循環を改善する薬剤：微小循環は造血微小環境の構成要素であり、患者の微小循環を改善することで、残存する造血前駆細胞を刺激し、栄養を与えることができる。一般的に使用される薬剤は次のとおりです。

①植物から抽出した生物アルカリである易葉アルカリは、中枢神経系を刺激し、骨髄の微小循環を改善し、造血幹細胞の増殖を促進することができます。

②スコポラミン系薬剤。神経系の抗コリン作用により、微小血管のけいれんを緩和し、骨髄の血液灌流を調整し、細胞の分化と成熟を促進します。

（4）脾臓摘出術：脾臓摘出術は慢性再生不良性貧血の治療において約100年の歴史があります。脾臓は一般に、赤血球と血小板を保持および破壊し、抑制性 T リンパ球とさまざまな抗体を生成する主な臓器であると考えられています。再生不良性貧血の患者の約3分の1は、脾臓摘出後に症状が緩和されます。その他の患者の場合、脾臓摘出前は薬物治療が効果がなかったものの、脾臓摘出後には病気が治りました。しかし、脾臓摘出術を受けた患者の多くは、正常な血液検査結果を得ることができず、大きなリスクを負うため、再生不良性貧血の治療における脾臓摘出術の適応は厳密に遵守する必要があります。ほとんどの場合、症状はゆっくりと進行し、主な症状としては、疲労感、運動後の息切れ、動悸、めまい、顔色不良などが挙げられます。出血があったとしても軽度であり、内出血が起こることは稀です。感染と発熱は一般的に軽度で、後になって現れ、治療後はコントロールしやすくなります。肝臓や脾臓のリンパ節は腫れませんが、進行した症例では脾臓がわずかに腫れることがあります。病気の経過は長く、患者は何年も生き延び、徐々に状態が改善したり、回復に近づいたりすることがあります。患者によっては急性症状を呈する場合もあります。