強皮症の治療

強皮症はよくある病気です。全身性結合組織疾患です。この病気の発生は遺伝的要因と免疫機能の異常に深く関係しています。特に女性では、この病気の発症率が比較的高くなっています。適切な時期に治療しないと、肺、腎臓、心臓などの臓器にも影響を及ぼします。誰もが強皮症の治療についてもっと知りたいと思うはずです。

強皮症についてあなたがどの程度知っているかは分かりません。おそらく、このような患者に出会うことはほとんどないでしょう。強皮症の一般的な部位は腰と背中です。また、強皮症にはさまざまなタイプがあります。このような病気が発生した場合、強皮症の治療についてタイムリーに学ぶことができるはずです。

扱う

場合によっては、治療後に病気の進行が止まったり、症状が改善したりすることがあります。 2 つのタイプ間で治療法に大きな違いはありません。

1. 一般的な治療

感染した病変を除去し、栄養を強化し、暖かく保ち、激しい精神的刺激を避けてください。

2. 血管作動薬

主に血管を拡張し、血液の粘度を下げ、微小循環を改善するために使用されます。

（1）ダンシェン注射液に低分子量デキストランを加えて点滴静注すると、皮膚硬化、口を開けたり飲み込んだりするのが困難、色素沈着、関節のこわばりや痛み、レイノー現象などに一定の効果があります。ただし、出血傾向や腎機能の低下した患者には適していません。

（２）グアネチジンはレイノー現象に効果がある（有効率は約50％）。

（３）メチルドパはレイノー現象を抑制することができる。

3. 結合組織形成阻害薬

（1）ペニシラミンはコラーゲン分子間の鎖複合体を阻害し、新しいコラーゲンの生合成を阻害します。皮膚の肥厚や栄養変化に大きな効果があり、微小循環や肺機能を改善し、臓器障害の発生率を低下させ、生存率を向上させることができます。投薬中、この薬は腎臓を刺激し、骨髄を抑制し、白血球減少症および血小板減少症を引き起こす可能性があります。 L-ペンチルインドールを同時に服用すると、ペニシラミン単独を服用するよりも治療効果が高くなります。

（２）コルヒチンはプロコラーゲンからコラーゲンへの変換を防ぎ、コラーゲンの蓄積を阻害する。皮膚硬化症、レイノー現象、食道変化に対して一定の治療効果があります。投薬中に下痢が起こった場合は、投薬量を減らすか、ガラクトシダーゼを投与することができます。

（３）センテラアジアチカは、漢方薬のセンテラアジアチカから抽出した有効成分です。実験結果では、線維芽細胞の活動を抑制し、結合組織を柔らかくする効果があることが示されています。外因性老化硬化症の治療、組織浮腫の除去、関節痛の緩和、潰瘍の治癒に非常に効果的です（有効率は約80％）。

4. 抗炎症性グルココルチコイド

炎症、浮腫、関節などの全身性強皮症の初期症状に効果があります。タンパク尿、高血圧、高窒素血症がある場合は使用を避けてください。

5. 免疫抑制剤

アザチオプリン、クロラムブシル、シクロホスファミドなどの薬剤が使用され、関節、皮膚、腎臓の病変に一定の治療効果があります。グルココルチコイドとの併用により、多くの場合、効果が向上し、コルチコステロイドの投与量を減らすことができます。

臨床症状

1. 局所性強皮症

局所性強皮症の一部（患者の約 1/3）は全身性強皮症に移行する可能性があるため、定期的な経過観察が必要です。

（1）モルフェアは腰や背中によく現れ、その後手足、顔、首に現れます。最初は淡赤色または紫色の円形、楕円形、または不規則な浮腫斑として現れます。数週間から数ヶ月後、徐々に拡大して硬くなり、色は淡黄色または象牙色に変わります。その部分に発汗や脱毛はありません。数年後には白色または淡褐色の萎縮性瘢痕に変わります。

（２）帯状強皮症は小児や若年者に多く、男性よりも女性に多い。病変は肋間部や四肢の片側に沿って帯状に分布し、単一または複数存在する。病変の進行過程は強皮症と同様である。

（３）滴状形質膜炎は首、胸、肩、背中によく発生します。病変はインゲン豆大から5セント硬貨大で、線状に集まって形成されます。その進行過程は形質膜炎と似ています。

2. 四肢強皮症およびびまん性強皮症

末端顔面硬化症ではレイノー現象が見られ、皮膚病変は遠位から近位へと進行し、体幹や内臓への影響は少なく、病気の進行は遅く、予後も良好です。一方、びまん性硬化症では、病変が体幹から遠位へと広がり、レイノー現象は少なく、内臓への影響は多くなります。病状は重篤で、病変は急速に進行し、予後は不良です。

（１）レイノー現象は、ほとんどの患者の最初の症状であり、寒さや感情の起伏にさらされると、指先が白くなり、チアノーゼになり、赤くなるという３段階の変化として現れ、暖かく保つことで緩和することができます。

（２）皮膚病変の過程は、浮腫、硬化、萎縮の３段階に分けられる。

全身性硬化症は、複数の器官系に影響を及ぼす自己免疫疾患です。特徴的な皮膚の変化に加えて、内臓にも影響を及ぼす可能性があり、最も一般的に影響を受けるのは消化管です。食道、胃、腸など、消化管のほぼ全体が影響を受ける可能性があります。2番目に多い器官は肺で、さまざまな程度の間質線維症が発生する可能性があります。さらに、心臓、腎臓、肝臓、甲状腺、神経系も影響を受ける可能性があります。

強皮症の治療については、誰もがある程度理解しておく必要があります。強皮症​​は発症すると、体の内臓の機能不全を引き起こす可能性があります。さまざまな年齢層で発生する可能性があり、女性の発症率は男性の3〜4倍です。この病気の治療には多くの原則がありますが、最も重要なのは、保温と抗炎症です。