橋本脳症の原因と臨床症状

橋本脳症は、甲状腺中毒性脳症、自己免疫性甲状腺炎に伴うホルモン反応性脳症（橋本病）とも呼ばれ、橋本病に関連する自己免疫疾患であり、神経機能障害を特徴とします。誤診されやすく、早期のホルモン治療で大きな成果が得られます。

1. HEの病因と病態はまだ完全に解明されていない

（１）自己免疫機構を介した血管炎は、微小血管の損傷を引き起こし、脳浮腫または脳血流の低灌流をもたらし、脳幹および皮質に影響を及ぼし、局所神経欠損または昏睡などの臨床症状を引き起こす可能性がある；---脳卒中様発作

（２）神経細胞に対する自己抗体または抗α-エノラーゼ（NAE）抗体と甲状腺組織および中枢神経系に共通する抗原との間の自己免疫反応が疾患を引き起こします。NAEは脳内に遍在するため、損傷には特定の部位がありません。

（３）甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン（TRH）の毒性作用が病気を引き起こす。このメカニズムは高低がある。

2. 2つの異なる臨床タイプ:

1. 一つは、脳卒中様発作を繰り返し、軽度の認知障害を伴う血管型（脳卒中様発作、MELASに加えてHEにも注意が必要）

2. 一つは認知症と精神症状を特徴とする持続進行型です。（急性・亜急性認知症の病気は中毒、感染症、腫瘍随伴性など多岐にわたりますので、区別にご注意ください。）

3. どちらのタイプでも、てんかん発作、ミオクローヌス、振戦、昏睡、錐体外路症状、小脳性運動失調などの症状が現れることがあります。発熱を伴う場合があります（脳炎と混同されやすい）。