重症筋無力症とは？疲れやすくなる病気です！

重症筋無力症は多くの人にとって馴染みのない病気であり、ほとんどの人は重症筋無力症が何であるかを知りません。これは筋肉疲労を引き起こしやすい自己免疫疾患であり、人々の身体と生活に大きな影響を与え、発症率も非常に高いです。

1. 概要

重症筋無力症は、主に神経筋接合部のシナプス後膜にあるアセチルコリン受容体に影響を及ぼす自己免疫疾患です。主な臨床症状は、部分的または全身的な骨格筋の衰弱と疲労です。症状は活動後に悪化し、休息とコレステロール阻害剤による治療により軽減します。発生率は10万人あたり8～20人、有病率は10万人あたり50人です。発生率は国南部で高くなっています。重症筋無力症の患者は、甲状腺機能亢進症、甲状腺炎、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、天疱瘡などの他の自己免疫疾患を患っている場合がよくあります。

2. 病因

現在、MG は最も典型的な自己免疫疾患であると考えられており、その病因は自己抗体を介した AChR の損傷に関連しています。これは主に AchR 抗体によって媒介され、細胞免疫と補体の関与により、シナプス後膜上の AchR が大量に破壊され、十分な終板電位を生成できなくなり、シナプス後膜伝達機能障害と筋力低下を引き起こします。 AChR に対する免疫反応は胸腺と密接に関係しています。MG 患者の 65%～80% に胸腺肥大が見られ、10%～20% に胸腺腫が併発しています。胸腺内の「筋様細胞」は AchR の抗原性を持ち、AchR 抗体の産生を促進します。

3. 病気の病理

重症筋無力症の主な病理学的変化は神経筋接合部で発生し、シナプス間隙が広がり、シナプス後膜のしわが浅くなり、その数が減少します。また、免疫電子顕微鏡検査では、シナプス後膜の崩壊、AchR の大幅な減少、IgG-C3-AchR 結合免疫複合体の沈着が見られます。筋線維自体には明らかな変化はありませんが、筋線維の凝固、壊死、腫脹などが見られることがあります。筋萎縮は慢性疾患で見られることがあります。

4. 臨床症状

この病気は新生児から高齢者まで、あらゆる年齢で発症する可能性があります。女性では20～30歳、男性では50～60歳に発症のピークがあり、胸腺腫を伴うことが多いです。家族歴のある患者も少数います。発症は潜行性であり、病気の経過は変動し、寛解と再発が交互に繰り返されます。進行期の患者は休息しても完全に回復することはできません。ほとんどの場合、症状は数年から数十年にわたって続き、薬物療法によって維持されます。少数のケースでは自然に治ることもあります。