肺高血圧症とは何でしょうか？ここまでの説明で理解できましたか？

肺動脈について、本当に理解している人はほとんどいません。実際、肺高血圧症は、肺血管抵抗の進行性増加とそれに続く右心室肥大および拡張を特徴とする心血管疾患の一種です。特発性と続発性の 2 つのタイプに分けられます。

1. 概要

肺高血圧症は、肺血管抵抗の進行性増加とそれに続く右室肥大および拡張を特徴とする心血管疾患の一種です。罹患率、障害率、死亡率が高く、難治性の右心不全につながる可能性があります。患者の75%は20歳から40歳の間で、15%は20歳未満です。肺高血圧症の症状には、息切れ、疲れやすさ、失神、胸痛、乾いた咳、脚や足首の腫れなどがあります。さらに、心臓の聴診により P2 の活動亢進が明らかになる場合があります。

すぐに治療しないと、患者の肺高血圧症は徐々に悪化し、寿命が短くなることもあります。肺高血圧症に関連する症状のほとんどは、右心不全によって生じます。 1990 年代以前、医学界にはこの病気の治療法がありませんでした。しかし、その後いくつかの新薬が開発され、患者の平均5年生存率や10年生存率は数倍に向上する可能性があります。薬物療法に加え、遺伝子治療、生体肺移植、心房中隔裂開術などの新たな治療法も登場しています。肺高血圧症は特発性と二次性の2つのカテゴリーに分けられます。

2. 臨床症状

肺動脈性高血圧症には、特異的な臨床症状がありません。初期段階では症状がまったくないか、または原疾患の臨床所見のみが現れることがあります。肺動脈圧が上昇するにつれて、労作時呼吸困難、疲労、めまい、胸痛、腹部膨満、失神などの非特異的な症状が現れます。肺動脈圧の上昇により、P2肥大、三尖弁逆流による全収縮期雑音、肺動脈弁閉鎖不全による拡張期雑音、右室III音など、右房肥大および右室肥大の徴候が現れることがあります。右心不全では、頸静脈の拡張、肝腫大、下肢浮腫がみられることがあります。強皮症患者によく見られる毛細血管拡張症、指潰瘍、指先の硬化など、肺高血圧症の原因に関連する徴候も見つかる場合があります。また、吸気相の湿性ラ音は間質性肺疾患を示唆し、クモ状血管腫、手掌紅斑、精巣萎縮は肝疾患を示唆します。特発性肺高血圧症の患者にばち状指が認められる場合、先天性心疾患または末梢血管閉塞性疾患が疑われます。世界保健機関（WHO）は、臨床症状の重症度に応じて肺動脈性高血圧症を4つのレベルに分類しています。