シェーグレン症候群とは何ですか？

シェーグレン症候群は、口渇やドライアイなどの症状を引き起こすことが多い一般的な自己免疫疾患です。泣きたくても涙が出ません。この病気は世界的な病気で、主に中年女性に発生し、高齢者にもごく少数発生します。また、子供にも発生することがあります。

1. 概要

シェーグレン症候群 (SS) は、主に外分泌腺に影響を与える慢性の炎症性自己免疫疾患であり、自己免疫性外分泌腺上皮細胞炎症または自己免疫性外分泌障害としても知られています。臨床的には、唾液腺や涙腺の損傷によって起こる口渇や眼乾燥に加え、他の外分泌腺や腺外器官も影響を受け、多系統損傷の症状が現れます。血清中には複数の自己抗体と高免疫グロブリン血症が存在します。この病気は、原発性と続発性の2つのカテゴリーに分けられます。

原発性シェーグレン症候群は世界的な病気であり、中国の人口では有病率が 0.3% ～ 0.7%、高齢者人口では 3% ～ 4% です。この病気は女性に多く見られ、男性と女性の比率は 1:9 ～ 20 です。発症年齢は40～50歳がほとんどです。子供にも見られます。

2. 地域的な現象

（１）口腔乾燥症唾液腺の病変により、唾液ムチン欠乏症は次のような一般的な症状を引き起こします：①ほとんどの患者は口の渇きを訴えます。重症の場合、口腔粘膜、歯、舌がねばねばするため、患者は話すときに頻繁に水を飲む必要があり、固形食は水または流動食と一緒に摂取する必要があります。 ② 虫歯が蔓延するのもこの病気の特徴の一つです。患者の約 50% は、歯が徐々に黒ずみ、小さな破片が剥がれ落ち、最終的に歯根だけが残るという、制御不能な多重虫歯を発症します。 ③ 成人の流行性耳下腺炎では、患者の50％に片側または両側の耳下腺の断続的な交互の腫れと痛みがみられます。ほとんどは10日ほどで自然に消えますが、腫れが残ることもあります。顎下腺肥大がみられる人は少数ですが、舌下腺肥大はそれほど一般的ではありません。 ④舌には、舌痛症、舌表面の乾燥とひび割れ、舌乳頭の萎縮と平滑化などの症状が現れる。 ⑤口腔粘膜に潰瘍や二次感染が起こる。

（２）乾性角結膜炎これは涙腺からのムチン分泌が減少するためで、ドライアイ、異物感、涙の減少などの症状が現れます。重症の場合は涙が出ないこともあります。患者によっては、眼瞼縁の再発性化膿性感染症、結膜炎、角膜炎などを呈する場合もあります。

（３）その他鼻、硬口蓋、気管とその枝、胃腸粘膜、膣粘膜などの表面領域の外分泌腺はすべて影響を受け、分泌が減少し、対応する症状が現れます。