ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は再発しますか?

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病については、あまり馴染みのない方もいるかもしれません。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、実際には血管炎の一種で、小血管や毛細血管の出血として見られます。病原体による感染、薬物の影響、アレルギーなどが原因で起こることがあります。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、紫斑と腹痛として現れますが、検査中に血小板数が減少することはありません。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は子供に多く見られますが、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は再発するのでしょうか?

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、自己限定性急性出血性疾患とも呼ばれ、皮膚や他の臓器の小動脈や毛細血管に侵入するアレルギー性血管炎です。この疾患の原因は、病原体による感染、特定の薬物の影響、アレルギーなどであり、体内で循環免疫複合体 IgA または IgG が形成され、それが真皮上部の毛細血管に沈着して血管炎を引き起こします。主な症状は紫斑、腹痛、関節痛、腎障害ですが、血小板減少症は起こりません。アレルギー性紫斑病とアレルギー性皮膚血管炎は同じ範囲の疾患に属すると考える人もいます。この病気は、小児の血管炎の中で最も一般的なタイプです。学齢期の小児に多く見られ、発症年齢は一般的に 7 歳から 14 歳です。1 歳未満の乳児に起こることはまれです。

臨床症状:小児および青年によく見られ、初期には発熱、頭痛、関節痛、全身の不快感などの症状が現れることがあります。

1. 皮膚

ほとんどの場合、最初の症状として皮膚の紫斑が現れます。皮膚病変は、点状から大豆大の点状出血、斑状出血、蕁麻疹のような発疹、または押しても消えないピンク色の斑状丘疹（紫斑）として現れます。紫斑は斑点状に融合し、最終的には茶色に変わることがあります。通常、1～2週間以内に痕跡を残さずに消えます。重症の場合、水疱、血まめ、壊死、さらには潰瘍が発生することもあります。発疹は体重がかかる部位、特に四肢の伸側、特に下肢、足首関節や臀部の周囲に発生することが多いです。病変は対称的に分布し、一塊になって現れ、再発しやすい傾向があります。皮膚の損傷のみの場合は単純性紫斑とも呼ばれます。

2. 消化器系

約 2/3 の症例で胃腸症状がみられます。通常、発疹が出てから1週間以内に現れます。一般的な腹痛は、臍周囲の発作性痛や疝痛として現れることが多く、腹部の他の部分にも腹痛が起こることがあります。圧痛がある場合もありますが、リバウンド圧痛はまれです。嘔吐を伴う。約半数の子供は便潜血検査で陽性反応を示し、中には血便が出たり、血を吐いたりする子供もいます。皮膚症状の前に腹痛が起こると、急性外科的腹痛と誤診されたり、誤って外科的治療を受けたりすることになりかねません。少数の小児では、腸重積、腸閉塞、腸穿孔、出血性腸炎などの合併症が発生する場合があります。腹痛、下痢、血便、さらには胃腸出血を伴う患者も、胃腸性紫斑病と呼ばれます。

3. 泌尿器系

ほとんどの場合、紫斑発症後 2 ～ 4 週間で肉眼的血尿、顕微鏡的血尿およびタンパク尿、または尿細管尿が発生します。泌尿器系の症状は、病気の経過中いつでも現れる可能性があり、発疹が治まった後や病気が潜伏しているときにも現れることがあります。病気の重症度は様々で、重症の場合は腎不全や高血圧を引き起こす可能性があります。子どもの腎臓損傷の半分以上は臨床的に自然に治癒することができます。血尿、タンパク尿、腎障害を伴う患者は腎紫斑病とも呼ばれます。

4. 関節

ほとんどの子供は、関節内やその周囲の腫れ、痛み、圧痛、または関節炎のみを経験し、可動域が制限されることがあります。膝や足首などの大きな関節が最もよく影響を受けますが、手首、肘、指も影響を受ける可能性があります。関節病変は一時的なものであることが多く、通常は関節の変形を残さずに数日以内に消失します。関節の腫れ、痛み、さらには関節液貯留を伴う患者は、関節紫斑病と呼ばれます。

5. その他

中枢神経系の症状はまれであり、昏睡、くも膜下出血、視神経炎、ギランバレー症候群などがあります。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病検査

1. 血液学的検査

血小板数は正常または増加しています。出血時間、凝固時間、血栓退縮時間はすべて正常でした。一部の小児では、白血球総数が 20.0×109/L まで増加し、核が左に移動していました。赤血球沈降速度が上昇することがあります。

2. 感染と病因の検査

C反応性タンパク質が上昇し、抗ストレプトリジンが陽性となる場合があり、咽頭培養でβ溶血性連鎖球菌が見られる場合もあります。

3. 免疫学的検査

抗核抗体およびリウマチ因子は通常陰性です。急性期には、約半数の小児で血清中の IgA および IgM レベルが上昇していました。

4. 潜血検査

腹痛などの胃腸症状のある小児では、便潜血が陽性となることがあります。

5. 尿検査