慢性骨髄性白血球減少症

慢性骨髄性白血球減少症

慢性骨髄性血小板減少症について聞いたことがあるでしょうか。これは比較的一般的な血液疾患ですが、現代の医学研究ではその原因が完全には特定されていません。白血病は誰もがよく知っている血液疾患です。白血病を発症すると、患者の身体的苦痛は非常に大きく、慢性骨髄性白血病や血小板減少症を伴います。今日は、血小板数の低下と慢性骨髄性白血病の医学的に考えられる原因のいくつかを紹介します。

CML の原因はまだ完全には解明されていません。これは、物理的、化学的、遺伝的、およびその他の要因が関与する多因子疾患です。

細胞遺伝学 CML 患者には、マーカー染色体 pH などの特定の細胞遺伝学的異常があることが知られています。

GPD アイソザイム。 CML のクローン性は、GPD アイソザイムの研究によってさらに確認されています。現在、主な GPD 遺伝子コドンは X 染色体上にあります。女性の体細胞では、2 つの GPD 調節遺伝子のうち 1 つだけがアクティブです。GPD ヘテロ接合性の女性の場合、体内に GPDA アイソザイムと B アイソザイムの 2 つの細胞集団が存在するはずです。研究ガイダンスでは、GPDアイソザイムを有するヘテロ接合性の女性CMLでは、顆粒球、単球、赤血球、リンパ球にA型またはB型のGPDアイソザイムが1つしか存在しないことが判明し、CMLの病理学的変化は多能性幹細胞レベルの細胞動態に起因することが示唆されました。

CML では、体内の顆粒球の総量が大幅に増加しますが、この増加は白血病細胞の急速な分裂と増殖によるものではなく、成熟障害によるものでもありません。増殖プールと血液中の時間を延長することで、白血病幹細胞プールが拡大し、正常な造血幹細胞プールが縮小し、脾臓に大量の細胞が蓄積されます。 CML の発症における脾臓の役割はまだ解明されていませんが、多くの実験的および臨床的観察により、脾臓が白血病細胞の移動、増殖、および芽球性転換を促進することが示されています。

診断

臨床症状

発症はゆっくりで、初期段階では症状がないこともあります。最も初期に意識できる症状は、疲労、微熱、発汗または寝汗、体重減少、その他の代謝亢進の兆候であることが多いです。脾臓が肥大すると、左季肋部または上腹部に重さや不快感が生じたり、食後に満腹感を覚えたりすることがあります。症状はゆっくりと進行するため、患者が医師の診察を受けるのは病気の発症から数か月後になることがよくあります。あまり一般的ではない症状としては、背中の痛みや手足の痛み、脾臓梗塞による左上腹部または左下胸部の激しい痛みなどがあります。血小板減少症が進行すると、皮膚や歯茎から出血しやすくなり、女性では過多月経が起こることもあります。白血球が過剰な患者は、血管内の白血球の「閉塞」または塞栓によって引き起こされる、視力低下、呼吸困難、異常な陰茎勃起などの症状を経験することがあります。このような場合、白血球数は

500×10^9/L。身体的徴候: 最も顕著な徴候は脾腫です。患者が初めて医師の診察を受けるとき、脾腫は通常臍の高さより下で、硬く、圧痛はありません。しかし、最近脾梗塞を起こした場合は、明らかな局所圧痛があり、摩擦音が聞こえます。 CML が貧血や脾腫を伴う場合、肝硬変、住血吸虫症、ホジキン病と区別する必要があります。肝臓は中程度に腫大することが多いですが、脾臓ほど顕著ではありません。皮膚と粘膜の中程度の蒼白。表在リンパ節は通常は腫大しません。胸骨の下には軽度から中等度の圧痛がしばしば見られます。末期になると、皮膚や粘膜に点状出血が現れることがあります。眼底に静脈うっ血や白斑が現れることがあります。眼窩、頭部、乳房、その他の軟部組織に痛みのない腫瘤(緑膿菌)が現れることがあります。

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