肺は体の呼吸機能をコントロールしているため、肺線維症が発生すると、正常な呼吸に深刻な影響を及ぼし、呼吸不全による死に至ることもあります。肺線維症はほとんどの場合、肺が損傷を受けた後の身体の自己防衛機構の反応として発生します。軽度の肺線維症にかかった場合、どのような治療措置を取ることができますか? 診る 1. 身体検査 進行性の息切れ、乾いた咳、肺の湿ったラ音またはパチパチ音。 2. X線検査 初期には呼吸困難があるものの、胸部X線検査では基本的に正常ですが、中期から後期にかけて両肺の中下野にびまん性の網状または結節状の影が出現し、胸水や胸膜肥厚、石灰化がみられることもあります。 3. 臨床検査 赤血球沈降速度が上昇していることがわかりますが、これは一般的に特別な意味はありません。 4. 肺機能検査 肺容量の減少、拡散能力の低下、低酸素血症が見られることがあります。 5. 肺生検 病理学的根拠を提供できます。 肺線維症の診断 診断は臨床症状、画像検査、肺機能検査などに基づいて確定されます。 肺線維症の治療 1. 薬物療法 (1)ピルフェニドン: ピルフェニドンは、2015年に米国胸部学会・欧州呼吸器学会・日本胸部学会・ラテンアメリカ胸部学会が共同で発行した「特発性肺線維症の臨床治療に関する推奨ガイドライン」において治療に推奨されている2つの薬剤のうちの1つであり、特発性肺線維症(原因不明の肺線維症、英語ではIPFと略される)の治療薬として承認された世界初の薬剤です。ピルフェニドンによる52週間の継続治療後、IPF患者はFVCやDLCOなどの肺機能指標の低下を遅らせ、無増悪生存期間(PFS)を延長し、死亡リスクを軽減することができます。 (2)ニンテダニブ:ニンテダニブは、2015年に米国胸部学会・欧州呼吸器学会・日本胸部学会・ラテンアメリカ胸部学会が共同で発行した「特発性肺線維症の臨床治療に関する推奨ガイドライン」において、最も推奨度の高い(条件付き推奨)2つの薬剤のうちの1つである。 2. 非薬物治療 ①酸素療法、②人工呼吸器、③呼吸リハビリテーション、④肺移植。 原因 肺はさまざまな原因でダメージを受けると、間質からコラーゲンが分泌されて修復されますが、修復が過剰、つまり線維芽細胞が過剰増殖し、細胞外マトリックスが大量に蓄積すると、肺線維症が発生します。 |
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