皮質過形成とは何ですか?

皮質過形成については、皆さんも聞いたことがあると思います。この病気は副腎に関係しており、簡単に言えば副腎疾患です。皆さんは皮質肥厚について聞いたことはあるけれど、それについてよく知らないのではないでしょうか。編集者が関連情報を集めました。皮質肥厚とは何かを見てみましょう。

副腎過形成は、副腎性器症候群または副腎過形成としても知られています。これは主に副腎皮質ホルモンの生合成に必要な酵素の欠陥が原因で、コルチコステロイドの合成が異常になります。ほとんどの場合、副腎は、ブドウ糖調節ホルモンと塩分調節ホルモンの分泌が不十分で、アンドロゲンの分泌が過剰であるため、臨床的にはさまざまな程度の副腎皮質機能不全を引き起こし、女子では男性化、男子では思春期早発症を伴います。さらに、低ナトリウム血症や高血圧などのさまざまな症候群が発生する場合があります。

先天性副腎過形成は、副腎皮質ホルモン合成経路の酵素欠陥によって引き起こされる常染色体劣性遺伝病であり、主に21-ヒドロキシラーゼ欠損によって引き起こされます。臨床症状には高血圧、高カリウム血症、低カリウム血症、循環血液量減少などがあります。女性患者は思春期前後に男性化や陰核肥大、その他のアンドロゲン過剰の症状を経験することがあります。治療の目的は、副腎皮質機能不全によって引き起こされる症状を改善し、体の正常な代謝機能を維持することです。同時に、高アンドロゲン血症を抑制し、思春期の発達を促進し、成人身長へのダメージを軽減する必要があります。外性器形成手術も必要であり、成人期まで患者の良好な生活と生殖条件を整えるために、思春期後できるだけ早く手術を行う必要があります。