溶血性疾患の症状

溶血性疾患は溶血性貧血とも呼ばれ、主に赤血球が比較的速い速度で破壊され、寿命が比較的短いことを指します。このとき、骨髄の造血の代償能力が追いつかず、患者は貧血に苦しみます。これは患者にとっても非常に有害であり、多くの場合、患者の顔色が悪くなり、肝臓と腎臓の機能が低下します。より重篤なケースでは、呼吸不全、肝臓と腎臓の機能不全を引き起こし、顔色不良、ショックなどにつながる可能性があります。

溶血性貧血には多くの種類がありますが、それらには共通の特徴があります。溶血性貧血の臨床症状は、主に溶血過程の持続時間と溶血の重症度に関係しています。慢性溶血は主に血管外溶血であり、ゆっくりと進行し、貧血、黄疸、脾腫という 3 つの主な特徴として現れます。病気の経過が長いため、患者の呼吸器系と循環器系は貧血をうまく補うことができ、症状は軽度であることが多いです。長期にわたる高ビリルビン血症は肝機能に影響を与える可能性があるため、患者は胆石症や肝臓障害を発症する可能性があります。慢性溶血の過程では、ウイルス感染などの特定の誘因により、患者は一時的な赤血球造血停滞を経験することがあり、これは約 1 週間続き、無形成性危機と呼ばれます。急性溶血は突然起こります。短期間に大量の溶血が起こると、悪寒、発熱、頭痛、嘔吐、手足、腰、背中の痛み、腹痛などの症状が現れ、続いてヘモグロビン尿が現れます。重篤な場合には急性腎不全、末梢循環不全、ショックなどが起こることがあります。その後、黄疸、顔面蒼白、その他の重度の貧血の症状や徴候が現れます。

診る

1. 赤血球の破壊の増加。ヘモグロビン血症、高ビリルビン血症（間接ビリルビン）、血清ハプトグロビンの減少を調べます。尿検査では、ヘモグロビン尿、ヘモジデリン尿、ウロビリノーゲン排泄の増加が明らかになる場合があります。便検査では、フェコビリノーゲン排泄の増加が明らかになる場合があります。 2. 代償性赤血球造血過形成を調べ、網状赤血球の増加があるかどうかを確認します。網状赤血球の増加は通常 5% を超え、時には 50% に達します。未熟な赤血球が末梢血中に現れ、主に後期赤芽球、時には後骨髄芽球性骨髄赤芽球過形成が見られます。骨髄中の赤血球の割合が大幅に増加し、主に中期および後期赤芽球で、形態は正常です。