慢性骨髄増殖性疾患の種類

慢性骨髄増殖性疾患は、造血幹細胞腫瘍によって引き起こされる増殖性疾患です。全身の増殖を基盤として、一連の細胞増殖がより顕著になり、増殖を続けます。例えば、真性多血症、慢性骨髄性白血病などは比較的一般的な慢性骨髄増殖性疾患であり、患者の健康に大きな脅威をもたらします。また、本態性血小板血症なども存在します。

主な細胞増殖系列の違いにより、4つのタイプに分けられます。

①赤血球の増殖を特徴とする病態を真性多血症といいます。

②慢性骨髄性白血病（CML）は顆粒球増殖を特徴とする。

③巨核球の増殖を特徴とする疾患を本態性血小板血症といいます。

④線維芽細胞の増殖を特徴とする疾患を原発性骨髄線維症といいます。このグループの病気の原因は不明であり、中高年に多く見られます。 CML 白血病を参照。他に次の3種類があります。

真性多血症は、原因不明の理由により体内の赤血球の総量が正常値より大幅に増加する病気で、一般には血症として知られています。患者の 30% は骨髄線維症を発症し、最終的には骨髄不全に至り、患者の約 10% は急性白血病を発症します。この病気はゆっくりと進行し、循環する赤血球と血液の粘度が増加するため、頭痛やめまいを引き起こし、出血や血栓症を発症する人もいます。

本態性血小板血症はそれほど一般的ではなく、出血または血栓症を伴う血小板の顕著な増加を特徴とします。男女間の発症率は2:1です。患者の8%が骨髄線維症を発症し、10%が急性白血病を発症します。病気はゆっくりと進行し、脾臓が腫れることがあります。

原発性骨髄線維症は、原因不明の骨髄のびまん性線維性増殖であり、主に脾臓で、また肝臓やリンパ節でも骨髄外造血（または骨髄化生）を伴います。骨髄異形成は骨髄線維症の代償作用ではなく、骨髄増殖の現れであると一般に考えられています。

この病気は、潜行性に発症し、10年以上の経過をたどるという特徴があります。脾臓は進行性で明らかに肥大し、時には腹部全体が脾臓で占められることもあります。髄外造血により、末梢血中に未熟赤血球、未熟顆粒球、涙滴状赤血球が出現します。骨髄は線維化により穿刺が困難で、骨髄を取り出すことができないことが多く、「乾式抽出」と呼ばれます。骨髄生検により診断を確定できます。