凝固障害の症状

凝固障害は比較的よく見られる病気の症状です。現在、主に後天性と遺伝性に分けられます。通常は単一の凝固因子の欠乏によって引き起こされ、乳幼児の出血症状を引き起こします。遺伝と重要な関係があります。後天性凝固障害も臨床診療では比較的よく見られます。多くの場合、複数の凝固因子の欠乏によって引き起こされます。たとえば、血友病は比較的よく見られる凝固障害です。

血友病の主な臨床症状は出血であり、軟部組織、筋肉、体重を支える関節における出血が特徴です。出血傾向は通常、幼少期に発生し、軽度の場合には思春期または成人期まで診断されないこともあります。出血症状が早く現れるほど、症状は深刻になります。患者は軽度の外傷や手術の後に重度の出血を呈することがあり、抜歯や軽度の手術中に出血が止まらないこともよくあります。

少数の患者はこれを最初の症状として経験します。出血は数時間から数週間続くこともあります。出血の程度は血漿因子の活性（濃度）に関係します。正常な止血に必要な因子 VII または IX の活性は 25% ですが、症状のある患者の因子活性は 5% 未満であることがよくあります。臨床的には、血友病は因子の活性に基づいて重症、中等症、軽症、および亜臨床型に分類されます。

出血が最も起こりやすい部位は、手足の脆弱な部分です。深部組織血腫が発生することもあります。大きな血腫は、大腿神経、正中神経、尺骨神経などの近くの神経を圧迫し、痛みや麻痺の症状を引き起こすことがあります。また、血管が圧迫されると黄疸が出ることもあります。首や喉の軟部組織からの出血により、気道閉塞による窒息が起こる可能性があります。後腹膜出血および腸間膜出血により腹痛が起こる場合があります。

重症の場合は、鼻出血、歯肉出血、消化管出血、血尿などの症状が現れることがあります。出血が多すぎると貧血を引き起こすこともあります。関節腔内への再発性出血は、重篤な患者では軽度の外傷後に起こることが多く、また自然発生的に起こることもあります。

局所的に腫れ、痛み、圧痛、急性症状が3～5日間続くことがあります。出血が止まった後、数週間ほどで溜まった血液は徐々に吸収され、跡が残りません。時間が経っても吸収されない場合、滑膜炎を引き起こし、出血を繰り返すと関節の硬直を引き起こし、最終的には永久的な関節の損傷、骨粗鬆症、関節の動きの制限、変形、近くの筋肉の萎縮を引き起こし、障害を引き起こします。最も一般的に影響を受ける関節は、乳児および幼児では足首、小児および成人では膝です。

ビタミンK欠乏症の臨床症状

臨床症状としては、皮膚の点状出血、斑状出血、粘膜出血などが挙げられますが、これらは一般に軽度です。さらに、外傷、術後出血、血尿、月経過多、消化管出血なども頻繁に起こります。深部組織出血や関節出血は認められませんでした。