骨髄腫は以前は一般的ではなかった病気ですが、近年その発症率は徐々に増加しています。骨髄腫の原因は一般的には体内の細胞の悪性変化によるものですが、産業放射線や感染によっても引き起こされることがあります。 骨髄腫は、骨髄形質細胞の過剰な増殖と、完全なモノクローナル免疫グロブリン(IgG、IgA、IgD、または IgE)またはベンス・ジョーンズ・タンパク質(遊離モノクローナルκ軽鎖またはγ軽鎖)を特徴とする進行性腫瘍性疾患です。 多発性骨髄腫は、多くの場合、複数の骨溶解性病変、高カルシウム血症、貧血、腎臓障害、細菌感染に対する感受性の増加、および正常な免疫グロブリンの産生抑制を伴います。発生率は10万人あたり2~3人と推定され、男女比は1.6:1、患者のほとんどが40歳以上です。黒人患者の発症率は白人患者の2倍です。骨髄腫の原因は不明ですが、骨髄腫患者の培養した樹状細胞からカポジ肉腫に関連するヘルペスウイルスが発見され、両者の間に何らかの関連があることが示唆されています。 このウイルスはインターロイキン-6 (IL-6) の相同体をコードします。ヒト IL-6 は骨髄腫の成長を促進し、骨吸収を刺激します。この特殊な細胞タイプの起源はまだ不明ですが、免疫グロブリン遺伝子配列と細胞表面マーカーの分析により、胚中心後細胞の悪性形質転換に由来することが示唆されています。 考えられる原因としては、電離放射線、工業または農業毒素への曝露、慢性感染、慢性抗原刺激、遺伝、IL-6 などのサイトカインなどが挙げられます。日本の原爆爆発の生存者の間で骨髄腫の発症率と死亡率が増加している。この疾患は、慢性骨髄炎、腎盂腎炎、結核、慢性肝炎、自己免疫疾患を基礎として発生する可能性があり、長期の慢性感染はリンパ網様増殖症、自己免疫反応、高ガンマグロブリン血症として現れる可能性があるためです。 |
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