左肺嚢胞腺腫

肺は体の中で非常に重要な呼吸器官です。肺が正常に発達するかどうかは、私たちが生きられるかどうかに直接影響します。肺の発達も新生児の重要な診断指標です。肺疾患が発生すると、より深刻な結果をもたらします。最も典型的なのは肺嚢胞腺腫です。肺は対になって存在します。この疾患は両側または片側に発生する可能性があります。左肺嚢胞腺腫はこれらのケースの 1 つであり、非常に有害です。

CCAM に対するホルモン療法の適応: 1. 高リスク小嚢胞型の CCAM 症例、2. 胎児浮腫、3. CVR>1.6。ホルモン療法の考えられるメカニズムは、CCAM 症例の未熟な肺の問題を解決することです。CCAM 症例の研究では、Hox b5 遺伝子の発現が初期の肺組織のものと類似していることがわかりました。肺組織の CD34 染色検査も初期の肺組織のものと類似しており、CCAM は肺の発達に先天的な欠陥があることを示しています。 Curran PF らは、小嚢胞性 CCAM の 16 例に出生前ホルモン療法を適用しました。そのうち13例が生存出生し、11/13（84.6%）が退院まで生存した。治療期間中、全例のCVRは1.6を超え、9例（69.2%）で非免疫性浮腫も認められた。ホルモン治療例では、8例（61.5%）でCVRが低下し、7例（77.8%）で浮腫が軽減し、2例で浮腫が軽減されなかった。結論: ホルモン療法は、高リスクの小嚢胞性 CCAM 症例に対する効果的なアプローチです。

シャント穿刺嚢胞の排出（シャント穿刺）には、まず、腫瘤と穿刺の具体的な状況をいつでも追跡できる視覚システムが必要です。胎児鏡を使用し、視覚システムの誘導の下で、胸部嚢胞と羊膜腔の間にドレナージチューブを配置して治療目標を達成します。シャント状態の評価: 視覚システムを使用して、術後の肺の再膨張状態を理解し、以前に診断されていなかった肺分画症を発見して、浮腫のさらなる進行を防ぎます。排液は、関連する臨床検査に使用できます: 1. リンパ滲出液があるかどうかを判断するための細胞学的検査、2. 感染指標、3. 胎児核型検査。 Wilson らによる CCAM の出生前診断の平均妊娠週数は 20 週、カテーテル挿入の平均妊娠週数は 23+1 週でした。手術前のCCAM腫瘤の平均容積は50.5～25.7cm3であったが、手術後平均容積は51%減少した。この治療後の CCAM 患者の出生時の平均妊娠週数は 33+3 週、平均カテーテル挿入期間は 10+2 週でした。出生後の生存率は70％です。治療の適応症には、胎児水腫および肺低形成の兆候が含まれます。カテーテル挿入が成功したことで、出生時の赤ちゃんの在胎期間が大幅に延長されました。 Schott S らによる臨床要約では、巨大肺胞型の場合、胸部シャント手術により 70% の生存率が達成できることが示唆されています。 Markら[22]は1998年から2009年にかけて40例のCCAMに対してシャント穿刺治療を行い、そのうち75%（30例）が生存した。 (III) EXIT手術（子宮外分娩療法、EXIT） EXIT手術は、臍を切らずに帝王切開で胎児を娩出する手術です。最初にCCAM腫瘍を除去し、次に臍を切開して新生児が呼吸を開始できるようにすることで、胸腔への腫瘍の圧力を軽減し、呼吸困難を軽減します。 EXIT 手術の原則: 1. 重度の縦隔偏位、2. 正常肺組織の著しい圧迫を伴う CVR 値の継続的な増加 (> 1.6)、3. 胎児浮腫を伴う。 EXIT 手術には、麻酔、人工心肺専門医、新生児科、看護、産科、小児外科、体外式膜型人工肺 (ECMO) サポートなど、慎重な計画と完全なチームワークが必要です。肺腫瘍切除のためのEXIT手術の生存率は86～90％、手術時間は27～100分、平均64分です。出産後に起こりうるリスクとしては、再発、気道瘻、出血、乳び胸、敗血症、胃食道逆流症などが挙げられます。 EXIT 手術の成功に必要な要素は、子宮胎盤のガス交換と胎児の血行動態の安定性を確保することです。さらに、母親の出血、出産後のさらなる肺組織切除の必要性、NICUでのより長い監視と治療、およびそれに伴う費用の増加などの潜在的なリスクについて家族に知らせる必要があります。母親に対するリスクとしては、羊水過多症、早産、絨毛膜羊膜炎、出血などがあります。 EXIT 手術により、出生後に肺腫瘤を迅速に除去することができ、縦隔の移動、空気の閉じ込め、正常な肺組織の圧迫によって引き起こされる急性呼吸不全を解消できます。

開腹胎児手術胎児手術の原則または目標は、1. 正常な解剖学的構造を回復すること、2. 正常な生理機能を回復すること、3. 出生前に肺が成長し、発達できるようにすることです。胎児期に開腹胎児手術を行う明確な適応はありません。症状や浮腫がなく、CVR1.6、明らかな圧迫または明らかな縦隔偏位、浮腫傾向または浮腫の既往、羊水過多を伴う CCAM の場合、開腹胎児手術を含む胎児期の介入が必要になることがよくあります。マークは、妊娠期間 21 週から 29 週までの胎児手術 13 件の結果を数えましたが、そのうち 8 件 (62%) が生存し、5 件が死亡しました。生存例の結果は、次のようにまとめられました。浮腫は 1 ～ 2 週間以内に解消され、縦隔の位置は 3 週間以内に回復し、肺の成長が促進され、平均 8 週間後に出産が行われました。出産後の外科的治療の選択肢CCAM は、他の先天性奇形と関連する可能性は低いです。ほとんどの症例は経膣分娩で出産でき、出産後に外科的治療が可能です。早期の外科的切除が一般的に受け入れられる見解となっています。しかし、出産後はそれ以上の治療は必要ないという見解もあります（出生前診断全体の18％を占める）。 Lllanes Sらは、出生前に超音波検査でCCAM腫瘤が発見され、出産前に消失した症例において、出産後のCT検査で64%が依然として異常であり、67%が術後の病理組織学的診断と一致していたとまとめており、診断と外科的治療計画に超音波画像診断のみに頼るのは明らかに不十分であることを示唆している。したがって、出生前に胎児に CCAM が診断された場合は、診断を確認するために出生後に別の CT スキャンが必要になります。出生後に明らかな症状がみられる患者には緊急の外科的治療が必要ですが、無症状の患者に対していつ手術を行うかについては明確な基準がありません。アジックNS氏は、赤ちゃんが生後4週間になると麻酔のリスクが徐々に減少し始めるため、手術は生後少なくとも1か月後に行うべきだと指摘した。外科的切除の必要性に関連する要因には、明らかな呼吸器症状の出現、反復感染、腫瘍の悪性化のリスク、喀血、血胸などのその他の臨床症状が含まれます。しかし、症状が現れるまで手術を待たない方が肺の全体的な発達に影響を及ぼす可能性があるため、手術を受けるのが最善だと考える人もいます。しかし、合併症が発生する前に手術が行われた場合、手術の長期的な影響と手術のタイミングの間には明らかな相関関係はありません。

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