原発性拡張型心筋症

多くの人は、原発性拡張型心筋症という病気についてほとんど聞いたことがなく、その症状や有害性などを理解していません。実際、文字通りの意味から、この病気の症状は心筋室の拡大であり、それが本来の心肺機能の一部の収縮につながり、病気を引き起こすことがわかります。したがって、この現象が発見されたら、症状の悪化を避けるために早めに治療する必要があります。そこで今日は、原発性拡張型心筋症について簡単に紹介したいと思います。

拡張型心筋症（DCM）は原因不明の原発性心筋疾患です。この疾患は、左心室または右心室の拡大、あるいは両側心室の拡大を特徴とし、心室収縮機能不全を伴い、うっ血性心不全を伴う場合と伴わない場合があります。心室性不整脈または心房性不整脈がよく見られます。この病気は進行性であり、病気のどの段階でも死に至る可能性があります。

1. 感染

動物実験では、ウイルスはウイルス性心筋炎を引き起こすだけでなく、拡張型心筋症に似た病変を引き起こすこともあります。近年、分子生物学技術により、この疾患の患者の心筋生検標本にエンテロウイルスまたはサイトメガロウイルスのRNAが見つかり、この疾患がウイルス性心筋炎と密接に関連していることが示されました。

2. 遺伝子と自己免疫

以前は、DCM 症例のほとんどが散発性または特発性であると考えられていましたが、現在では家族性症例が少なくとも 40% から 60% を占めていることがわかっています。家族分析の結果、ほとんどの DCM 家族は常染色体優性遺伝で受け継がれ、少数は常染色体劣性遺伝、ミトコンドリア遺伝、X 連鎖遺伝で受け継がれていることが示されました。一方、免疫反応の変化は病気に対する感受性を高め、心筋の自己免疫損傷につながる可能性もあります。

3. 細胞免疫

この病気の患者では、ナチュラルキラー細胞の活性が低下し、身体の防御力が弱まり、抑制性Tリンパ球の数と機能が低下し、細胞性免疫反応が起こり、血管と心筋の損傷を引き起こします。

臨床症状

彼らのほとんどは中年の人たちです。発症は通常はゆっくりと進行し、ときには 10 年以上続くこともあります。主な症状はうっ血性心不全であり、その中でも息切れと浮腫が最もよく見られます。最初は労働や疲労の後に息切れが起こり、その後は軽い運動や休息時にも息切れが起こったり、夜間に発作性の呼吸困難が起こったりします。患者はしばしば疲労感を感じます。

身体検査では、心拍数が速く、心尖拍動が左下に移動し、拍動が上昇する可能性があり、心鈍境界が左に拡大し、第3音または第4音がよく聞こえ、心拍数が速い場合は疾走調律になります。心腔の拡大により、相対的な僧帽弁逆流または三尖弁逆流によって引き起こされる収縮期の吹鳴雑音が発生することがありますが、これは心機能が改善するにつれて軽減されます。末期になると、血圧は低下し、脈圧は小さくなり、心不全が起こると拡張期血圧がわずかに上昇することがあります。脈拍交互脈の存在は左心不全を示唆します。脈が弱いことが多いです。

心不全では両肺にラ音が聞こえることがあります。右心不全になると肝臓が腫大し、下肢から浮腫が出現します。末期になると胸水や腹水がたまり、さまざまな不整脈が起こることもあります。高度房室ブロック、心室細動、洞房ブロックを呈するとアダムス・ストークス症候群を発症し、死因の一つとなります。さらに、脳、腎臓、肺などに塞栓症が起こる可能性もあります。