ニューロン疾患は運動ニューロンの損傷の一種で、人の運動能力に大きな影響を与える可能性があります。重症の場合は麻痺につながる可能性があります。したがって、この病気が発生した場合は、すぐに治療する必要があります。この病気の初期症状は、現在、手に現れることが多くなっています。患者は指が無力であると感じることが多く、硬直や不器用さを経験します。 ニューロン疾患の初期症状 この病気の主な症状は、初期症状が主に手に現れることです。患者は、指の動きに弱さ、硬直、不器用さを感じ、手の筋肉が徐々に萎縮し、線維束性収縮が見られます。進行性筋萎縮症は、末端四肢に発生します。半数以上の症例では、初期段階では片方の上肢の母指球筋と小指球筋が萎縮します。その後、前腕筋、さらには大胸筋にまで広がります。背筋やふくらはぎの筋肉も萎縮する場合があります。筋萎縮により、四肢の筋力低下、筋緊張亢進(伸張感)、線維束性収縮、動作困難、呼吸および嚥下障害などが生じます。初期段階で両側の錐体路が影響を受けると、まず両下肢の痙性対麻痺が現れることがあります。患者の心身の健康に深刻な害を及ぼしました。 運動ニューロン疾患の症状は初期段階では非常に明白で、最初に手に現れます。患者は指の硬直、不器用さ、運動能力の低下、手の筋肉の緩やかな萎縮、目に見える線維束性収縮を感じます。手足の衰弱、筋肉の緊張の増加、歩行困難、こわばり、ぎこちない動き。しかし、この現象は上位運動ニューロン型に属し、通常は成人期に始まり、一般的に非常にゆっくりと進行します。これも運動ニューロン疾患の症状の一つであり、誰もが理解しておく必要があります。 舌の筋肉の萎縮も起こり、震えを伴い、発音が不明瞭になったり、嚥下が困難になったり、咀嚼力が弱くなったりすることがあります。末期になると全身の筋肉が萎縮して寝たきりになったり、呼吸筋の麻痺により呼吸不全を起こすこともあります。このタイプの運動ニューロン疾患は下位運動ニューロン疾患と呼ばれます。 原因 1. 遺伝的要因: ALS の発症に関連する 10 以上の変異遺伝子が発見されています。最も一般的なものはスーパーオキシドジスムターゼ 1 遺伝子 (SOD1) で、次に FUS と TARDBP が続きます。その他には、ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2 などがあります。しかし、最初の 3 つの遺伝子はほとんどの ALS と関連していたのに対し、残りの多数の遺伝子は少数の ALS とのみ関連していました。家族性ALSのすべての変異遺伝子は、散発性ALS患者にも現れる可能性があります。2つのグループの唯一の臨床的違いは、前者の発症年齢が後者より約10年若いことです。さらに、散発性ALS患者の第一度近親者は、ALSやその他の神経変性疾患を発症するリスクが高くなります。したがって、遺伝的要因が散発性ALSにも影響している可能性も否定できません。 ALS の発症に関連するこれらの変異遺伝子には、主に SOD1、アルシン遺伝子、TARDNA 結合タンパク質遺伝子、肉腫融合遺伝子 (FUS/TLS)、VAMP 関連タンパク質 B 型遺伝子 (VAPB)、アンジオポエチン遺伝子 (ANG)、アタキシン 2 (ATXN2)、ユビキチンタンパク質 2 遺伝子 (UBQLN2)、C9orf72 関連 ALS などがあります。 2. 環境要因多数の疫学調査に基づいて、重金属、農薬、除草剤、外傷、食事、運動など、ALS の発症に関連する多くの環境要因が判明しています。しかし、一般的に言えば、これらの要因の間には関連性はなく、これらが必ずしも ALS の発症に関係しているかどうか、また、これらが ALS の発症を引き起こすメカニズムについても、さらなる確認が必要です。 ALS の発症に関連する環境要因には、農業労働や田舎暮らし、感電、電離放射線、外傷、過度の運動、喫煙、工業原料、重金属などがあります。 |
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