頭蓋咽頭腫は治癒できますか？

腫瘍が人の脳内で増殖した場合、これは非常に深刻な状況です。なぜなら、ほとんどの頭蓋内脳腫瘍は頭蓋内神経を圧迫し、何らかの頭蓋内疾患を引き起こすからです。頭蓋咽頭腫は脳内で増殖する腫瘍です。胎児性遺残腫瘍であるため、一般的な先天性腫瘍です。赤ちゃんに頭蓋咽頭腫があることがわかったら、この病気は手術で治るのでしょうか?

頭蓋咽頭腫の手術後、視床下部と下垂体の機能は著しく損傷します。そのため、長期にわたる真剣な治療が必要となります。患者は診断および治療中に以下の点に注意する必要があります。

腫瘍は良性であり、完全に除去された場合、ほとんどの患者（80%）は手術後に再発しません。したがって、手術後 3 年以内は 6 ～ 12 か月ごとに MR を検査する必要があります。手術後 3 ～ 10 年以内は 1 ～ 2 年ごとに MR を検査する必要があります。手術後 10 年は 3 年ごとに MRI 検査を行う必要があります。再発した場合は、元の外科医に相談して、別の手術や放射線療法の可能性についてさらに相談する必要があります。

甲状腺ホルモン（ユーチロックス、1日1回、1回50～75μg）や副腎皮質ホルモン（プレドニゾン、1日1回、1回1.25～5mg）など、下垂体前葉ホルモンをすべて補充する必要があります。ストレスの多い状況（風邪、発熱、手術など）では、プレドニゾンの投与量を1日3回、1回5mgまで増やすことができます。性ホルモン（女性は人工的な周期を維持するためにエストロゲンとプロゲステロンを補充し、男性はアンドロゲンを補充します）。性ホルモンを補充すると、男性も女性も良好な性生活を送ることができます。

生活の質を向上させたいなら、成長ホルモンを補給する必要があります (成長ホルモン 1U を毎日皮下注射します。この薬の利点とリスクについては、私の一般向け科学記事「成人の成長ホルモン治療」を参照してください)。補給は気分、体の代謝、骨に明らかな効果をもたらします。腫瘍が再発するかどうかとは関係ありません。

女性患者が不妊治療を必要とする場合は、婦人科内分泌科（または生殖補助医療センター）で治療を受け、ゴナドトロピン治療を受け、医師の指導の下で排卵して妊娠する必要があります。男性患者は、ゴナドトロピン（絨毛性ゴナドトロピン2000単位＋尿性ゴナドトロピン75単位、筋肉内注射、週2回）で治療できます。治療期間は12～24か月で、精子生成の成功率は99％近くになります。治療効果には個人差が大きくあります。一般的に、睾丸が大きい患者は治療後により多くの精子を生成するでしょう。精子が生成されれば、自然妊娠または体外受精によって恋人を妊娠させることができます。

中枢性尿崩症の治療:患者の 99% は中枢性尿崩症を併発しており、夜間頻尿の頻度の増加と血中ナトリウム濃度の上昇として現れます。患者は、1日1～3回、50～100ug（半錠または1錠に相当）の用量でマイニング治療を受ける必要があります。同時に、毎日の水分摂取量も一定にする必要があります。例えば、1日あたり3000mlと仮設定します。その後、血中ナトリウム濃度に応じて、飲む水の量を徐々に調整してください。中枢性尿崩症を長期間治療しないと、体内の水分が過剰に失われ、慢性腎不全を引き起こす可能性があります。

患者は肥満の症状を示すことが多いため、食事を厳しく管理し、できるだけ食べ過ぎないようにし、過度の肥満を避ける必要があります。これらの患者の肥満の主な原因は、(1)甲状腺ホルモンの適切な補充の失敗、(2)成長ホルモンの補充の失敗、(3)視床下部の満腹中枢の損傷により患者が満腹感を感じられず食べ過ぎてしまうこと、(4)視床下部の損傷により屋外での活動が大幅に減少することです。 （５）過剰なグルココルチコイドの使用（例：プレドニゾンの過剰投与）。

視床下部が損傷すると、睡眠、気分、発汗、食欲、体温、味覚などの調節に異常が生じる可能性があります。そのため、患者の予期せぬ死亡のリスクも高まります。

患者は骨粗鬆症を患っていることが多いため、長期にわたるカルシウム補給が必要になります。炭酸カルシウムD3錠を1日1錠服用。同時に、カルシトリオールを1日1回1錠ずつ補給します（または他のビタミンD薬も使用可能です）。骨密度が改善しているかどうかを確認するために、2〜3年ごとに骨密度をチェックしてください。

手術後2年以内は3～6か月ごとに経過観察を行い、2年後は治療状態が安定していれば6～12か月ごとに経過観察を行います。服用している薬をすべて覚えておき、診察のたびに薬の名前と正確な用量を医師に伝えてください。そうすれば、医師が用量の調整を手伝ってくれます。同時に、過去 1 週間に飲んだ水の総量と 24 時間以内に飲んだ尿の量も医師に伝えてください。