心筋症とは何ですか? 心筋症の主な症状と兆候は何ですか?

心筋症は原因不明の心筋疾患であり、病因が明らかな特定の心筋症や全身疾患に続発する心筋症は含まれません。では、心筋症の症状は何でしょうか?

主な症状

①呼吸困難は労作後によく起こりますが、これは左室コンプライアンスの低下、拡張期末圧の上昇、それに続く肺静脈圧の上昇により肺うっ血が生じることにより起こります。心室中隔肥大に伴う僧帽弁逆流は肺うっ血を悪化させる可能性があります。

② 前胸部痛は疲労後に起こることが多く、狭心症に似ていますが、非典型的な場合もあります。肥大した心筋の酸素需要の増加と冠動脈への血液供給の相対的に不十分さによって引き起こされます。

③活動中に疲労感、めまい、失神が起こることが多いのですが、これは心拍数の増加により、すでに拡張期充満が不十分な左心室の拡張期がさらに短縮し、充満不足が悪化して心拍出量が減少するためです。活動時や精神的に興奮すると、交感神経が肥大心筋の収縮を増強し、流出路閉塞を悪化させ、心拍出量の急激な低下を引き起こし、症状を引き起こします。

④ 心機能の低下や不整脈による動悸。

⑤ 末期患者では心不全が多くみられます。心筋コンプライアンスの低下により、心室拡張期末圧が著しく上昇し、続いて心房圧が上昇し、心房細動を伴うことが多いです。

一般的な兆候

①心臓の鈍さの境界が左に拡大する。頂点の拍動は、上昇する衝動を伴って左下に移動します。あるいは、心房が柔軟性の低い心室に血液を送り出すときに生成される心尖心拍動の前に触れる心尖心拍動である心尖心拍二重拍動がある場合もあります。

② 胸骨左下端の心尖内側で、中期収縮期または後期収縮期駆出性雑音が聴取される。心底ではなく心尖に向かって伝播し、心室流出路閉塞患者にみられる収縮期振戦を伴うことがある。ジギタリス、イソプロテレノール（1分あたり2μg）、亜硝酸アミル、ニトログリセリン、バルサルバ法など、心筋収縮力を高めたり心臓負荷を軽減したりするあらゆる処置は、肉体労働や期外収縮の後に雑音を増強する可能性があります。一方、血管収縮薬、β遮断薬、しゃがむ、拳を握りしめるなど、心筋収縮力を弱めたり心臓負荷を増大させるあらゆる処置は、雑音を弱める可能性があります。患者の約半数では、僧帽弁逆流の雑音も聞こえます。

③左室の血液排出障害や大動脈弁の閉鎖遅延などにより、第二音が異常に分裂することがあります。 3番目の音は僧帽弁逆流症の患者によく見られます。

「心電図所見」

①ST-T変化は80％以上の患者に見られ、そのほとんどは正常な冠動脈を持っています。心尖部に局所的な心筋肥大がある少数の患者は、異常な冠動脈のために巨大な逆T波が見られます。

②左室肥大の兆候は患者の60％に見られ、その存在は心筋肥大の程度と部位に関連しています。

③異常なQ波の存在。 V3、V5、aVL、I 誘導における深くて広くない Q 波は、非対称性心室中隔肥大を反映しており、心筋梗塞と間違えられるべきではありません。 Q 波は、II、III、aVF、V1、および V2 誘導にも現れることがあります。これらの波は、左室肥大後の心内膜下および壁内心筋における不規則で遅延した伝導によって引き起こされる可能性があります。

④ 患者の1/4に左房波形の異常がみられることがある。

⑤一部の患者では早期興奮症候群が併発している。

「心エコー検査の所見：」

① 非対称性心室中隔肥大、心室中隔厚と左心室後壁厚の比が1.3:1より大きい。この徴候は以前はより注目されていましたが、現在では高血圧症や大動脈弁狭窄症などの他の疾患でも見られることが分かっています。左室肥厚の程度は2次元法で測定する方が有用である。

②僧帽弁の前尖は収縮期に前方に動きます。

③左室腔が縮小し、流出路が狭くなる。

④左室拡張機能障害（コンプライアンスの低下、急速充満時間の延長、等容性弛緩時間の延長など）ドップラー技術を使用すると、雑音の原因を理解し、閉塞前後の圧力差を計算するのに役立ちます。