脊髄空洞症は、複数の要因によって引き起こされる脊髄内の管状空洞です。この病気の進行は非常に遅く、20~40歳の男性によく見られます。脊髄空洞症の原因は先天性と後天性です。後天性の原因としてよくあるのは脊髄腫瘍です。 1. 症状と徴候 1. この病気は20歳から40歳の人に多く見られ、女性よりも男性に多く見られます。臨床症状は非常にゆっくりと進行します。空洞の位置、大きさ、範囲が異なるため、症状も一様ではありません。空洞の最も一般的な場所は、頸部と胸部の接合部にある脊髄です。初期症状は、主に、対応する分布領域(空洞は中心管の背側にある灰白質の後角の底部から始まります)の自発的な痛み、分節性の解離性感覚障害で、徐々に上肢、胸部、背部に広がり、半袖シャツのような分布で、痛みと温度の感覚が低下または消失しますが、触覚と深部感覚は保持されます。患者は、外傷後に痛みがないことに気付いたときに、しばしば医療を求めます。後期段階では、空洞症は脊髄視床路まで広がり、伝導路の感覚障害が空洞症のレベルより下で発生します。 2. 前角細胞が影響を受けると、対応する分節筋萎縮、筋線維束性収縮、筋緊張の低下、腱反射の弱化が起こります。空洞が頸部肥大部にある場合、両手の筋萎縮が顕著になります。錐体路徴候は空洞レベルより下に現れ、病変が第8頸神経から第1胸神経までの外側交感神経中枢に侵入するとホルネル徴候が現れる。 3. 関節痛の感覚が失われると、神経性関節症、関節の摩耗、萎縮および変形、関節の腫れ、可動域の拡大、運動中に摩擦音がするが痛みがない、すなわちシャルコー関節が生じる可能性があります。皮膚の栄養障害もよく見られ、皮膚の肥厚、過剰な角質化、痛みの消失部位の表皮の火傷や切り傷により頑固な潰瘍や瘢痕形成が生じるほか、手足の指の先端の痛みのない壊死や脱落(モルバン徴候)も見られます。末期になると、神経因性膀胱や尿失禁、便失禁が起こることがあります。 病因 1. 先天性の原因 2. 後天的な原因 主な原因は脊髄腫瘍、くも膜炎、外傷です。外傷により脊髄の中心部に壊死が起こり、滲出液や破壊産物が蓄積し、浸透圧が上昇して体液が貯留します。髄内圧の上昇により周囲の組織が破壊され、空洞が徐々に拡大します。動物実験により、脊髄の切断端の近くにいくつかの小さな嚢胞が出現することが分かりました。これらの嚢胞の破裂と癒合が空洞形成の原因である可能性が推測されます。くも膜炎後の脊髄空洞症は主に虚血と静脈血栓症によって引き起こされます。脊髄腫瘍によって引き起こされる脊髄空洞症は、主に腫瘍細胞によるタンパク質性液体の分泌に関連しています。 |
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