腎性尿崩症、その害は大きい

腎性尿崩症とは、大量の希薄体液が体外に排出される病気です。原発性、先天性、家族性、続発性の場合があり、積極的に治療する必要があります。そうしないと、高浸透圧性脱水症や、低カリウム血症や高ナトリウム血症などの電解質障害が起こり、成長障害や知的発達障害が生じることもあります。

1. 原因

1. 主な先天性および家族性。

2. 二次

（１）各種慢性腎臓病（多発性嚢胞腎、髄質嚢胞疾患、慢性間質性疾患、重篤な腎不全）。

（２）閉塞性尿路疾患の場合、閉塞が解除された後。

（３）片側腎動脈狭窄

（４）腎臓移植後

（５）急性尿細管壊死

（６）低カリウム血症（原発性アルドステロン症を含む）。

（7）慢性高カルシウム血症（副甲状腺機能亢進症を含む）。

（８）医薬品（リチウム、メトキシフルラン、デメクロサイクリン、アセトアミノフェン、アムホテリシンB、ゲンタマイシン等）。

（９）全身性疾患（多発性骨髄腫、アミロイドーシス、シェーグレン症候群等）。

2. 合併症

1. 膀胱膨満、尿管拡張、水腎症、慢性腎不全。上記の疾患の合併症の原因は、疾患の経過が長いことと、尿量が多すぎて鬱血を引き起こすことにあります。

2. 高浸透圧性脱水症および電解質不均衡（低カリウム血症、高ナトリウム血症など）。

3. 成長障害および知的発達障害。

3. 治療の原則

1. 対症療法の主な目的は、水分を補給し、水分バランスを維持し、糖分や塩分などの溶質の摂取を減らすことです。

2. ヒドロクロロチアジドは遠位尿細管に作用してナトリウムバランスを悪化させ、近位尿細管を刺激してナトリウムを再吸収させ、水分の吸収を増加させます。ヒドロクロロチアジド 25～50 mg を 1 日 3 回投与すると、尿量が約 50% 減少します。

3. インドメタシンは腎血流を減少させ、プロスタグランジンの cAMP に対する阻害効果を打ち消します。ヒドロクロロチアジドと併用するとより効果的です。通常の投与量は 1 回 25 mg、1 日 3 回です。