全身性エリテマトーデスの症状は何ですか?

全身性エリテマトーデスは、実際には比較的深刻な病気であり、皮膚に侵入してより大きな害を引き起こす可能性があるため、その症状に注意する必要があります。一般的な円板状エリテマトーデスは、主に皮膚に緑豆または黄色の豆の大きさの明るい赤い斑点が現れ、表面に粘着性のある鱗屑があることを指します。

1. 円板状エリテマトーデスは主に皮膚に侵入し、エリテマトーデスの中で最も軽いタイプです。少数の患者では軽度の内臓障害がみられ、少数の患者では全身性エリテマトーデスを発症することもあります。皮膚病変は、最初は緑豆から大豆ほどの大きさの、表面に粘着性の鱗屑を伴う 1 つまたは複数の明るい赤色の斑点として現れます。斑点は徐々に拡大し、丸くなったり不規則になったりし、縁の色素が著しく濃くなり、中央よりわずかに高くなります。中心部は青白く、縮小して低くなることもあり、病変全体は円盤状になります（そのため、円板状エリテマトーデスと呼ばれます）。病変は主に顔、耳たぶ、頭皮などの日光にさらされる部分に分布します。少数のケースでは胸の上部、手の甲、前腕、唇、口腔粘膜に病変が現れることもあります。ほとんどの患者では皮膚病変の症状は見られませんが、完全に消えることは困難です。新しい病変は徐々に増えたり、何年も変化しないことがあります。病変はまばらに対称的に分布したり、一部が融合したりします。顔の中央の病変は蝶の形に融合することがあります。円板状の病変は、日光への曝露や運動後に悪化します。頭皮にダメージを与えると永久的な脱毛を引き起こす可能性があります。古い病変は、時折、皮膚の扁平上皮癌に発展することがあります。

2. 亜急性皮膚エリテマトーデスは臨床的にはあまり一般的ではなく、特殊な中間型です。皮膚病変には2つのタイプがあります。1つは環状紅斑型で、環状、半環状、多環状の形状をした単一または複数の散在性紅斑で、暗赤色の縁はわずかに浮腫状で盛り上がり、外縁に赤い輪があり、中央部が退色した後も色素沈着と毛細血管拡張が残ります。顔面や体幹によく見られます。もう1つは丘疹鱗屑型で、紅斑、丘疹、局面を伴う乾癬に似た皮膚病変です。表面には明らかな鱗があり、主に胴体、上肢、顔に分布しています。ほとんどの場合、2 種類の皮膚病変は単独で存在しますが、少数のケースでは同時に存在することもあります。皮膚病変は再発することが多く、患者の大多数は内臓損傷を患いますが、重症化することはまれです。主な症状は関節痛、筋肉痛、繰り返す微熱です。少数の患者には腎炎や血液系の変化が見られます。

3. 全身性エリテマトーデスは、エリテマトーデスの中で最も重篤なタイプです。患者の大多数は発症時に多臓器障害を示し、少数の患者は他のタイプのエリテマトーデスからこの病気を発症します。患者によっては、強皮症、皮膚筋炎、シェーグレン症候群などの他の結合組織疾患も患っており、さまざまな重複症候群を形成しています。全身性エリテマトーデスの臨床症状は多様かつ複雑で、重篤な場合が多く、ループス腎炎、ループス脳症、および長期にわたる過剰な薬物使用による副作用により患者の生命を危険にさらす可能性があります。