エヴァンス症候群の原因は何ですか?

病気の種類はますます増えており、まれな病気もあれば、よくわからない病気もあり、英語の代名詞が付いている病気もあります。エバンス症候群は西洋人に多い病気ですが、中国人が罹らないというわけではありません。特殊な体質の人もおり、罹る患者も少数います。エバンス症候群はありふれた病気であり、全身性疾患です。病気の原因が複雑なため、多くの合併症を引き起こす可能性が高く、病気の経過も非常に複雑です。リンパ球向性ウイルス感染につながる可能性もあるため、早めに理解して病気の悪化を防ぐ必要があります。

エヴァンス症候群の原因は何ですか?

1. 原因

エヴァンス症候群の原因は不明です。全身性エリテマトーデス、バセドウ病、妊娠、糖尿病、骨髄異形成症候群、結核、B 型または C 型肝炎ウイルス感染症、播種性血管内凝固症候群、閉塞性細気管支炎、器質化肺炎、リンパ増殖性疾患 (慢性リンパ性白血病、リンパ腫、胸部腺腫、多発性骨髄腫など)、移植後などの疾患と同時に、または連続して発生することがあります。国内の報告によると、二次症例のほとんどは自己免疫疾患、特に全身性エリテマトーデスなどの結合組織疾患です。その他の症例は特発性であり、原因の明確な手がかりは見つかっていない。

2. 病因

エヴァンス症候群の発症機序は不明であり、体液性免疫と細胞性免疫に欠陥がある可能性があります。遺伝的要因との関連は不明です。

1. 体液性免疫の欠陥: エバンス症候群の患者は、血清中の赤血球、血小板、または好中球を直接標的とする自己抗体を持っている可能性があります。ただし、これらの抗体間には交差反応性はありません。 1976 年に、Fagiolo は AIHA の成人患者 32 人を報告しました。 19 人の患者には血小板減少症も見られ、19 人の患者には白血球減少症も見られ、そのうち 91% に抗血小板抗体、81% に抗白血球抗体が見られました。これらの患者では、白血球抗体および/または血小板抗体と赤血球抗体の種類の間にクロストークはありませんでした。 Kakaiyaらは、125I-ブドウ球菌タンパク質標識法によって赤血球抗体と血小板抗体の非交差反応性も確認した。ペゲルスらは、吸着・溶出実験により、赤血球、白血球、血小板に対する自己抗体はそれぞれ異なる抗原に対応しており、3つの間には交差反応がないことも確認した。赤血球表面の最も一般的な抗原は IgG+C3 で、次に IgG と C3 が続きます。場合によっては、血清中に冷抗体も存在します。血小板表面の抗体に関する報告は少なく、そのほとんどはIgG型です。

2. 細胞性免疫不全症であるエヴァンス症候群の発症は、血液中のTリンパ球サブタイプの異常と関係している可能性があります。研究により、エヴァンス症候群の患者では、T ヘルパー細胞 (CD4 細胞) が減少し、T サプレッサー細胞 (CD8 細胞) が増加し、CD4/CD8 比が低下し、血清免疫グロブリンが減少し、IgM および IgG の in vitro 合成が減少することがわかっています。しかし、CD4 細胞と CD8 細胞の数と比率は正常であり、血清中の IgM と IgG のレベルが上昇していることが報告されています。これらの所見の矛盾は、エヴァンス症候群の異質性を反映しています。