視神経脊髄炎スペクトラム障害とは

視神経脊髄炎スペクトラム障害は視神経脊髄炎の一般的な症状であり、患者にとって非常に有害であり、タイムリーで定期的な治療が必要です。視神経炎は、再発性視神経炎または両側性視神経炎を同時に呈することがよくあります。この疾患の病因は現時点では特に明らかではありませんが、視神経内のタンパク質のウイルス反応と密接に関連しています。

（１）2010年のEFNS NMOSD

① 長節横断性脊髄炎（LETM）、再発性孤立性視神経炎（RION）、両側性視神経炎（BON）など、罹患部位が限定されているタイプ。

② NMOは臓器特異的または非臓器特異的な自己免疫疾患の状況で発生します。

③症状のある、あるいは症状のない脳病変を伴う非典型的な症例。

④アジア諸国における視神経脊髄型多発性硬化症（OSMS）

（２）2007年ウィンガーチュクNMOSD

①NMO。

②病変は視神経と脊髄に限定されている。

a) 特発性単相性または再発性の長節横断性脊髄炎（MRI 病変が 3 椎体以上）。

b) 視神経炎：再発性視神経炎または同時性両側視神経炎。

③アジア型眼髄質性多発性硬化症（OSMS）。

④自己免疫疾患を合併した視神経炎または長節横断性脊髄炎。

⑤ NMOの特徴を示す頭蓋内病変（視床下部、脳梁、脳室周囲、脳幹）を伴う視神経炎または脊髄炎。

ある研究によると、横断性脊髄炎 NMO-IgG 陽性患者の 55% が 1 年以内に脊髄炎を再発するか NMO を発症しました。

病因と病態

原因は不明です。 AQP4 は中枢神経系の主な水チャネルタンパク質であり、アストロサイトの足突起に位置しています。AQP4 は NMO-IgG の主な標的であり、これが NMO の病変が主に視神経と脊髄に位置する理由です。 AQP4抗体は血液脳関門の透過性部分から中枢神経系に入り、すぐにアストロサイトに遭遇し、細胞依存性細胞傷害反応を引き起こします。アストロサイトの足突起はNMO-IgGと補体によって分解され、活性化されたマクロファージ、好酸球、好中球がサイトカイン、酸素フリーラジカルなどを生成し、血管と実質の損傷を引き起こし、最終的に軸索とオリゴデンドロサイトを含む白質と灰白質の損傷につながります。

家族性 NMO 症例はまれであり、診断された NMO 症例全体の 3% 未満を占めます。ヒト白血球抗原 DPB1*0501 (アジア人集団) および DRB1*0301 (白人集団) は、NMO 感受性と関連しています。これは、遺伝的要因がNMOの発症に一定の役割を果たしていることを示しています。