肺嚢胞腺腫の原因は何ですか?

肺は人体にとって非常に重要な臓器です。赤ちゃんが生まれたらすぐに肺のさまざまな機能を検査し、肺に問題がないことを確認する必要があります。肺機能に影響を及ぼす一般的な病気の中で、肺嚢胞腺腫はより有害な病気の一つであり、先天性疾患です。したがって、病気の原因を理解することは、病気をより効果的に予防するのに役立ちます。では、肺嚢胞腺腫の原因は何でしょうか?以下で見てみましょう。

CCAM は胎児の末端気管支の過度の成長によって引き起こされ、肺実質に明確な境界を持つ病変を形成します。多くの場合、肺葉の一部または全部が侵され、肺実質の片側または両側が侵されることがあります。縦隔偏位は症例の 90% で発生する可能性があります。

CCAM の正確な原因はまだ不明です。最も一般的な見解は、CCAM は過誤腫のような病変であり、1 つ以上の組織成分の過度の発達異常を伴うというものです。 CCAM は、胎児の肺芽の発達中に未知の要因によって引き起こされる可能性があり、局所的な肺の発達を妨げ、発達した肺組織の過剰成長につながる可能性があります。 Chen HW は、出生前診断された胎児肺疾患 16 例をまとめ、そのうち 8 例 (8/16) が CCAM、5 例 (5/16) が BPS、3 例 (3/16) が CCAM と BPS の混合病変であったことを報告した。混合病変の出現は、CCAM と BPS が同じ元の病原体から発生した可能性があることを示唆している。

Moerman らは、CCAM の 4 例の剖検から、各例に分節気管支欠損または閉鎖が認められることを発見し、気管支閉鎖が CCAM 発生の主たる欠陥であるという仮説をさらに裏付けました。また、主たる欠陥は気管支肺の出芽および分岐の過程における発達の制限、停止または欠陥であり、これが気管支閉鎖を引き起こし、閉鎖が気管支の欠損につながると提唱しました。この研究では、この欠陥は早ければ胎児の発育24日目、遅くとも妊娠19週目に発生する可能性があると推測している。 Cassらは、対応する妊娠週数の正常な胎児の肺と比較して、CCAM病変の細胞増殖指数が2倍に増加し、アポトーシス小体はわずか1/5であることを発見しました。そのため、彼らはCCAMが肺の発達中の細胞増殖とアポトーシスの不均衡の結果であると推測しました。

Fromont-Hankard らは、グリア細胞由来神経栄養因子 (GDNF) の異常な発現が肺の発達停止につながると提唱しました。いくつかの研究では、Hoxb-5 遺伝子の発現増強が CCAM の発生に関連していることも示されています。 Kulwa は、母親が妊娠中に明らかにアルコールを乱用した経歴を持つ胎児 CCAM の症例を報告し、アルコールが催奇形性物質として作用し、P450 の媒介とアルコール脱水素酵素の阻害を通じてレチノイン酸 (RA) の産生を減少させ、CCAM の発生につながる可能性があることを示唆しました。上記の文献報告は、CCAM の病因をさらに解明するための基礎を提供します。