本態性血小板血症

この病気の危険性について聞いたことがない人も多いかもしれませんが、実は本態性血小板血症は骨髄細胞内の核細胞が大量に増殖し、体内環境の乱れを招き、血栓症を引き起こす可能性があります。原発性血小板血症の患者では、再発性出血は正常です。詳細を知りたい方は下記をご覧ください。

この病気は私たちの生活の中ではあまり一般的ではありませんが、この病気についてもっと知ることは私たちにとって有益です。少なくとも、それは私たち自身をいくらか守ることができます。以下は詳細な情報です。

原発性または特発性血小板血症は骨髄増殖性疾患の一種です。末梢血中の血小板が著しく増加し、機能異常を呈し、骨髄中の巨核球が過剰に増殖し、臨床的には自然出血傾向および/または血栓症を呈し、患者の約半数に脾腫が認められます。この病気は出血を繰り返すことが多いため、原発性出血性血小板血症とも呼ばれます。

原因

この病気も多能性幹細胞のクローン病です。出血のメカニズムは、血小板の数が多いものの、血小板接着凝集機能の低下、放出機能の異常、血小板因子IIIの減少、5-ヒドロキシトリプタミンの減少などの機能的欠陥があることです。一部の患者では、フィブリノーゲン、プロトロンビン、因子V、因子VIIIの減少など、凝固機能に異常があり、凝固因子の過剰消費が原因である可能性があります。この病気は高齢者に発生することが多いため、血管の変性変化を伴う可能性があり、血栓症、遠位血管梗塞、梗塞部位の破裂や出血を引き起こしやすくなります。

血小板が過剰になると、活性化血小板がトロンボキサンを生成し、強力な血小板凝集・遊離反応を引き起こし、微小血管塞栓症を形成し、さらに血栓へと発展します。

本態性血小板血症の後期段階では、肝臓や他の臓器で髄外造血が起こる可能性があります。

合併症

患者の約 30% に動脈血栓症または静脈血栓症が同時に発生します。四肢の静脈が影響を受けることが多いです。肝臓、脾臓、腎臓、腸間膜、門脈にも発生することがあります。心臓、脳、腎臓などの臓器に塞栓症がある患者は、対応する臨床症状を呈する場合があります。症例の 20% では無症候性の脾臓梗塞がみられ、脾臓萎縮を引き起こします。

上記は原発性血小板血症に関する知識の紹介です。これをお読みいただくことで、この病気に対する理解が深まると思います。生活の中で体調不良を感じたら、早めに病院に行って検査と治療を受けましょう。そうすることで、自分の健康に責任を持つことができます。