特発性後腹膜線維症の治療

「特発性後腹膜線維症」といえば、皆さんあまり馴染みがないと思います。臨床的に確認された症例もまれです。後腹膜線維症は特発性腹膜炎の非常に典型的な症状であると言えます。硬化性後腹膜肉芽腫、線維性後腹膜炎など、さまざまな呼び方もあります。今日は主に治療に関する情報を普及のために提供します。

一般的な治療法は 2 つあります。

1. グルココルチコイド

グルココルチコイドを早期に使用すると、数週間以内に効果が現れ、腫瘍を大幅に縮小または除去することも可能です。軽度から中等度の尿路病変のある患者、高齢者や虚弱者、全身疾患のある患者には、プレドニゾン系の薬剤がより適しています。

手術前の準備や手術後の再発防止のために使用されることもあります。初期投与量はプレドニゾンまたはプレドニゾロン 1 日 30 ～ 60 mg です。状態が安定した後、投与量を徐々に減らして、少なくとも 3 か月間、最小有効維持量にします。ホルモンとアザチオプリンの併用で良好な結果を得た人もいますが、放射線療法の有効性はまだ不明です。

2. 手術

線維症自体が外科的切除を必要とすることはまれですが、線維症が広範囲に及ぶと、ホルモン療法が効果的になることはほとんどありません。臓器への圧力が臓器の機能に影響を与える場合は、手術が必要になります。両側尿管溶解術を単独で行うこともできます。この手術では、尿管を大網で包み、外側に移動させるため、より効果的で持続的な痛みの緩和が得られます。単純放出の再発率は高い。

末期には、重度の尿路閉塞に対して経皮腎瘻ドレナージを行うことができます。この方法は、逆行性尿管カテーテル挿入や補助手術よりも優れており、症状を早期に緩和できるだけでなく、尿電解質測定を通じて腎機能を監視できるため、ほとんどの患者が血液透析を回避できます。

上記の情報から、特発性後腹膜線維症の初期治療では、一般的にグルココルチコイドが使用されることがわかります。数週間で腫瘍が縮小するのを見ることができます。高齢者や他の病気を患っている人の場合、治療には松薬が使用されます。線維化が大量に発生した場合は、通常、経皮腎瘻ドレナージなどの手術が使用され、透析の使用を減らすことができます。