ウェルニケ脳症の病理学的原因は何ですか?臨床症状は何ですか?

ウェルニッケ脳症は、1881 年にウェルニッケによって初めて説明された症候群のグループです。臨床診療ではまれですが、症状が重く、生命を脅かす性質があるため、一部の患者には重大な後遺症が残るため、非常に有害であり、真剣に受け止める必要があります。では、この病気の原因と病態は何でしょうか?

原因

ウェルニッケ脳症はビタミン B1 欠乏によって引き起こされる重篤な神経学的合併症です。

妊娠悪阻の患者は、頻繁な嘔吐と食事ができないことにより重度のビタミン B1 欠乏症に苦しみ、その結果ピルビン酸脱水素酵素の活性が低下し、ピルビン酸がトリヒドロキシ酸回路に完全に入ることができず、完全に酸化されなくなります。

ピルビン酸脱水素酵素の活性が正常の50％以下に低下すると、糖代謝がスムーズに進まなくなり、組織のエネルギー供給に影響が出ます。

脳組織は糖エネルギーを大量に必要とします。エネルギー供給が不足すると、脳細胞に損傷を与える可能性があります。

また、ビタミンB1は神経系の神経膜の主成分でもあり、極度に欠乏すると神経細胞の透過性に影響を及ぼし、機能不全を引き起こし、対応する脳組織細胞の損傷を悪化させ、神経学的および精神医学的症状を引き起こす可能性があります。

病理学的メカニズム

この病気の発症機序はまだ明らかではありません。この病気は、第三脳室、第四脳室、および脳水道の周囲に影響を及ぼすことが多く、乳頭体が最も影響を受けやすい部位です。

その主な病理学的特徴は、神経細胞の変性と壊死、毛細血管と星状細胞の増殖、点状およびシート状の出血巣です。

ウェルニッケ脳症の急性期には、細胞の内外に体液が蓄積し、小動脈、静脈、毛細血管が拡張して内皮細胞が腫れ、外膜が肥厚しますが、ニューロンへの影響は比較的軽度であるか、影響を受けません。

亜急性期には、患者は脱髄や血管の変化を経験する可能性があり、場合によっては出血性病変も発生します。

慢性期には、脳実質、特に視床で神経細胞の喪失が起こり、脳萎縮につながる可能性があります。

臨床症状

患者の主な症状は、記憶喪失、見当識障害、運動失調、眼振です。また、健忘症や虚偽症候群、外眼筋麻痺、瞳孔収縮、末梢神経炎、腱反射低下などの症状が現れる場合もあります。

脳脊髄液中のタンパク質含有量が増加することがあります。

ウェルニッケ脳症は、顕著な記憶喪失、新しい情報の獲得不能、過覚醒を特徴とするコルサコフ精神病の兆候を伴うことが多い。これらは多くの場合、元に戻せません。

重度の妊娠悪阻患者の約7～10％がこの病気に罹患しています。妊娠悪阻患者が中枢神経症状を呈した場合は、この病気を考慮する必要があります。