重症筋無力症の危険性とは

重症筋無力症は、臨床診療では比較的よく見られる病気です。これは、あらゆる年齢層の人々に起こる自己免疫疾患です。重症筋無力症の危険性も人々の注意を引く必要があります。この病気は、患者の胸腺に変化を引き起こす可能性があります。

1. 神経筋接合部の変化:

神経筋接合部の形態学的変化は、重症筋無力症の病理における最も特徴的な変化であり、主にシナプス後膜のしわが消えたり、平らになったり、さらには破裂したりすることで現れます。

2. 筋繊維の変化:

病気の初期段階では、筋線維の間や小血管の周囲にリンパ球（主に小型リンパ球）の浸潤が見られます。この現象はリンパ漏出と呼ばれます。急性および重篤な病気では、筋線維に凝固壊死が起こり、多形核白血球およびマクロファージの浸潤が伴います。末期段階では、筋線維はさまざまな程度の脱神経を起こし、小さくなることがあります。

3. 胸腺の変化:

重症筋無力症患者の約 30% に胸腺腫が見られ、40%～60% に胸腺肥大が見られ、75% 以上が胸腺組織の中心性過形成を呈しています。腺腫は細胞の種類によってリンパ球型、上皮細胞型、混合細胞型に分けられます。後者2つは重症筋無力症を伴うことが多いです。

4. 四肢の筋肉の障害：

上肢が侵されると、腕が上がらなくなり、髪をとかしたり、歯を磨いたり、服を着たりすることが困難になります。下肢が侵されると、階段を上るときに足に力が入らなくなり、下肢を持ち上げると疲れを感じることが最初にわかり、それが次第に階段の昇降やバスの乗車が困難になったり、自転車に最初は乗れるものの、遠くまで乗る前に筋力低下や降りにくさから転んでしまいます。また、階段を下りるときに転倒しやすくなったり、しゃがんだ後の立ち上がりが困難になったりするなど、症状が進行します。

5. その他

重症筋無力症の患者は疲労しやすく、朝のほうが筋力があることが多いです。症状は午後または夕方に悪化します。ほとんどの患者は外眼筋が影響を受けており、上眼瞼挙筋が最も影響を受けやすいです。病気が進行するにつれて、より多くの外眼筋が影響を受け、複視を引き起こし、最終的に眼球が固定されることがあります。眼内筋は通常影響を受けません。さらに、延髄、首筋、肩甲帯筋、体幹筋、上下肢筋に支配される筋肉も影響を受ける可能性があります。 長時間話すと、声が徐々に低くなり、発音が不明瞭で鼻声になります。 下顎、軟口蓋、嚥下筋、肋間筋の弱化により、咀嚼機能や嚥下機能に影響が及び、呼吸さえ困難になる場合があります。