肺高血圧症の症状はこれです！

臨床的に見ると、肺動脈性肺高血圧症は、特に初期段階では自覚症状がないこともあり、特異的な症状に乏しい疾患ですが、病状が進行するにつれて、労作時呼吸困難、倦怠感、めまい、胸痛、腹部膨満、失神、肝腫大、下肢浮腫などの副作用が出現します。

1. 臨床症状

肺動脈性高血圧症には、特異的な臨床症状がありません。初期段階では症状がまったくないか、または原疾患の臨床所見のみが現れることがあります。肺動脈圧が上昇するにつれて、労作時呼吸困難、疲労、めまい、胸痛、腹部膨満、失神などの非特異的な症状が現れます。肺動脈圧の上昇により、P2肥大、三尖弁逆流による全収縮期雑音、肺動脈弁閉鎖不全による拡張期雑音、右室III音など、右房肥大および右室肥大の徴候が現れることがあります。右心不全では、頸静脈の拡張、肝腫大、下肢浮腫がみられることがあります。強皮症患者によく見られる毛細血管拡張症、指潰瘍、指先の硬化など、肺高血圧症の原因に関連する徴候も見つかる場合があります。また、吸気相の湿性ラ音は間質性肺疾患を示唆し、クモ状血管腫、手掌紅斑、精巣萎縮は肝疾患を示唆します。特発性肺高血圧症の患者にばち状指が認められる場合、先天性心疾患または末梢血管閉塞性疾患が疑われます。世界保健機関（WHO）は、臨床症状の重症度に応じて肺動脈性高血圧症を4つのレベルに分類しています。

2. 病気の治療

治療の目的は主に、患者の臨床症状を緩和し、活動耐性を高め、病気の進行を防ぎ、患者の生存期間を延長することです。

PAH 患者の治療は単純な薬物療法に限定されるものではなく、患者の状態の重症度評価、支持療法、血管反応性の評価、薬物の有効性の評価、および異なる薬物の併用療法の評価を含む包括的な治療戦略でなければなりません。 PAH のさまざまな臨床タイプに基づいて個別の治療計画を作成し、PAH の機能分類に基づいて PAH を低下させる薬を選択します。

さまざまなタイプの PAH に対する治療原則は同じではありません。PAH を引き起こす関連疾患を正しく理解し、関連疾患を積極的に治療することが、疾患関連 PAH を治療するための主な対策です。たとえば、結合組織疾患に関連する PAH は、まずホルモンと免疫抑制剤で治療する必要があります。また、薬物や毒素によって引き起こされる PAH は、まず薬物の使用や毒素への曝露を中止して治療する必要があります。肺血管の機能や構造に直接影響を及ぼす PAH の場合、治療は主に肺血管の変化を修正または回復することに重点が置かれます。

現在、肺高血圧症の従来の治療法には、主に酸素吸入、利尿剤、ジゴキシン、ワルファリン抗凝固薬などがあります。主に右心不全および肺動脈原位血栓症の治療に使用されます。治療に使用できるその他の肺血管拡張薬には、カルシウムチャネル遮断薬、プロスタサイクリン薬（バンタビリンなど）、エンドセリン-1受容体拮抗薬（ボセンタン、アンブリセンタンなど）、ホスホジエステラーゼ-5阻害剤（シルデナフィル、タダラフィルなど）などがあります。重度の PAH の場合、心房中隔裂開術、肺移植、さらには遺伝子治療も考慮されることがあります。