脊髄空洞症は、空洞の位置や大きさによって症状が異なります。一般的に、最も一般的な場所は、頸部と胸部の接合部にある脊髄です。初期段階では、対応する領域に痛みの症状や筋緊張の低下の症状が現れるため、できるだけ早く治療する必要があります。 1. この病気は20歳から40歳の人に多く見られ、女性よりも男性に多く見られます。臨床症状は非常にゆっくりと進行します。空洞の位置、大きさ、範囲が異なるため、症状も一様ではありません。空洞の最も一般的な場所は、頸部と胸部の接合部にある脊髄です。初期症状は、主に、対応する分布領域(空洞は中心管の背側にある灰白質の後角の底部から始まります)の自発的な痛み、分節性の解離性感覚障害で、徐々に上肢、胸部、背部に広がり、半袖シャツのような分布で、痛みと温度の感覚が低下または消失しますが、触覚と深部感覚は保持されます。患者は、外傷後に痛みがないことに気付いたときに、しばしば医療を求めます。後期段階では、空洞症は脊髄視床路まで広がり、伝導路の感覚障害が空洞症のレベルより下で発生します。 2. 前角細胞が影響を受けると、対応する分節筋萎縮、筋線維束性収縮、筋緊張の低下、腱反射の弱化が起こります。空洞が頸部肥大部にある場合、両手の筋萎縮が顕著になります。錐体路徴候は空洞レベルより下に現れ、病変が第8頸神経から第1胸神経までの外側交感神経中枢に侵入するとホルネル徴候が現れる。 3. 関節痛の感覚が失われると、神経性関節症、関節の摩耗、萎縮および変形、関節の腫れ、可動域の拡大、運動中に摩擦音がするが痛みがない、すなわちシャルコー関節が生じる可能性があります。皮膚の栄養障害もよく見られ、皮膚の肥厚、過剰な角質化、痛みの消失部位の表皮の火傷や切り傷により頑固な潰瘍や瘢痕形成が生じるほか、手足の指の先端の痛みのない壊死や脱落(モルバン徴候)も見られます。末期になると、神経因性膀胱や尿失禁、便失禁が起こることがあります。 4. 脊髄空洞症が単独で発症することは稀です。脊髄空洞症は、多くの場合は非対称性で症状や徴候がほとんど片側性である脊髄空洞症の延長として発症することが多いです。空洞が三叉神経脊髄路核に及ぶと、顔面の外側から鼻唇部にかけて玉ねぎの皮のような温痛覚消失が起こります。疑核に及ぶと、嚥下障害や水を飲むときの咳が起こります。舌下神経核に及ぶと、舌が患側に偏向し、同側舌筋の萎縮や線維束性収縮が起こります。顔面神経核に及ぶと、末梢性顔面麻痺が起こります。前庭小脳伝導路に及ぶと、めまい、眼振、歩行不安定が起こります。 |
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