骨髄線維症とは何ですか?

骨髄線維症という病気について聞いたことがない友人も多いかもしれません。骨髄線維症とは、骨髄内の造血細胞の一部が線維組織に置き換わることで起こる病気です。骨髄細胞が造血に使われることは誰もが知っています。この病気が発生すると、造血系に脅威を与えます。

骨髄線維症とは、骨髄の造血組織が線維組織に置き換わり、造血機能に影響を及ぼし、脾臓や肝臓などの臓器における髄外造血を伴う病理学的状態を指します。

この疾患の病因はまだ解明されていません。この疾患における線維芽細胞の増殖は、サイトカインに対する感受性が高まった反応性二次病変であり、造血細胞はクローン性または腫瘍性の増殖を起こすと推測されています。患者の多くは 50 歳から 70 歳の間に発症し、発症は遅く、初期段階では症状がないか非典型的な症状が現れることが多いです。病気が進行するにつれて現れる主な症状は貧血と脾腫による圧迫症状で、病気の末期には重度の貧血と骨の痛みが現れます。

疾患分類

骨髄線維症は、原因により原発性骨髄線維症（原発性骨髄線維症、慢性特発性骨髄線維症、CIMF）と続発性骨髄線維症に分けられ、病気の進行度により急性型と慢性型に分けられます。

原発性骨髄線維症の大部分は慢性であり、臨床的特徴としては、発症が緩徐であること、脾臓が著しく肥大していること、末梢血中に未熟顆粒球、未熟赤血球、涙滴型赤血球が存在すること、骨髄穿刺の乾性吸引細胞診で巨核球が多く他の造血細胞が少ないこと、骨髄生検の病理学的特徴として線維芽細胞、線維芽細胞、網状線維、コラーゲン線維の存在、造血細胞の相対的減少を伴う骨肥大、脾臓や肝臓などの髄外組織における髄外造血がみられることなどが挙げられます。二次性骨髄線維症は明らかな病態を伴い、髄外造血や造血機能異常の症状は軽度です。