筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症について、どの程度ご存知か、またどのような病気かは分かりません。この病気は、臨床的にはルー・ゲーリック病とも呼ばれています。運動ニューロン疾患であり、慢性病変です。この病気は中年以上の患者に非常に多く、女性患者よりも男性患者が多いです。病気の発症は非常に緩やかで、タイムリーな対症療法が必要です。

筋萎縮性側索硬化症についてはあまり知られていないかもしれません。この病気は、発症すると上肢の末梢麻痺や嚥下障害などの症状が現れます。多くの患者は情緒不安定になり、日常生活に大きな影響を及ぼします。この病気は総合的な検査が必要です。

臨床症状

1. 病歴と症状

（１）40歳以上の中高年に多く、男女比は約3：2です。発症は緩やかで、進行していきます。

（２）上肢の末梢麻痺、下肢の中枢麻痺、上位・下位運動ニューロンの混合障害の症状が併存するのが特徴です。

（３）球麻痺の症状：後頭神経の損傷により、ろれつが回らない、嚥下困難、水を飲むときに咳が出るなどの症状が現れる。

（４）ほとんどの患者には感覚障害はない。

2. 身体検査所見

脳神経：球麻痺に加えて、舌筋萎縮、舌筋震え、不随意な泣き笑い、情緒不安定などがみられることがあります。上肢では、主に母指球筋、小指球筋、骨間筋の遠位筋萎縮がよく見られ、線維束性収縮と正常な感覚を伴います。両下肢は痙性麻痺、筋緊張の増強、腱の反射亢進、両側病的反射陽性を示した。呼吸筋が影響を受けると、呼吸困難が起こる可能性があります。

扱う

効果的な治療法はなく、対症療法が主なアプローチとなります。

1. 呼吸困難のある人

必要に応じて酸素を投与し、呼吸を補助します。

2. 嚥下障害のある人

栄養と水分および電解質のバランスを維持するための経鼻胃管栄養または静脈内肥大栄養。

3. 神経栄養薬

シチコリン二リン酸、筋原性注射、アデノシン三リン酸、アルカリ線維芽細胞増殖因子 (bFGF) 筋肉内注射、メロニン (シチジン三リン酸二ナトリウム筋肉内注射)。

4. アンタンまたはアモキセチンの経口投与

上位運動ニューロンの損傷によって引き起こされる筋肉のけいれんや筋肉の緊張の増加を軽減または改善することができます。

5. 合併症の予防と治療

関節の硬直や拘縮を防ぐために、適切な運動と理学療法を実践してください。肺の感染症を予防します。