KT症候群とは何ですか? KT症候群の特徴と症状

KT 症候群は、患者の血管の異常な発達を特徴とする遺伝性疾患であり、主に母斑様毛細血管拡張症、静脈瘤、軟部組織および骨組織の過形成という 3 つの症状として現れます。 KT症候群の症状は主に子供の下肢に現れます。以下、KT症候群に関する関連知識を詳しく紹介しますので、ご参考ください。

1. KT症候群とは何ですか?

クリッペル・トレノネー症候群は先天性の末梢血管疾患です。これは主に先天性血管異形成症の症状です。

2. KT症候群の3つの主な特徴：

1. 母斑様毛細血管拡張症

2. 静脈瘤

3. 軟部組織および骨組織の過形成

この病気は先天性の血管奇形であり、発症は生活環境とは無関係です。KT 症候群の症状には、ポートワイン斑など、乳児期に見られるものもあり、母斑とみなされることがよくあります。病変が悪化し、手足の片側が成長して厚くなるまで、治療は行われません。

3. KT症候群の症状

主に四肢、特に下肢に現れます。病変によっては臀部、腰部、下腹部、肩に現れる場合もあり、通常は片方の四肢に現れます。主な症状は次のとおりです。

1. 下肢表在静脈瘤の発生部位は、一般的な下肢表在静脈瘤とは異なり、主に大腿部や臀部の外側に集中しており、膨らみが目立たないのが一般的です。

2. ポートワイン母斑は、地図の形をした、わずかに盛り上がった赤みがかった、または赤紫色の母斑の一種です。押すと消えます。実際には、これは皮内血管母斑であり、この病気の特徴的な症状であり、親が母斑と間違えることがよくあります。

3. 片方の手足の成長または肥厚 子供が成長するにつれて、患側の手足は徐々に成長し、肥厚します。

4. 患肢の皮膚温度が上昇します。両側の患肢の温度を比較すると、患肢の温度がわずかに高いことがわかります。手の甲で患肢に触れると、皮膚温度のわずかな違いを感じることができます。

血管奇形により、患肢に血液が過剰に供給され、軟部組織と骨の肥大により、患肢が反対側の肢よりも長く太くなることがあります。重症の場合、両側の下肢の長さが異なるため、子供は足を引きずることがあります。長期間足を引きずると、脊椎の発達に影響し、側弯症を形成します。両方の股関節にかかる力の不均衡により、股関節の緊張が生じることがあります。場合によっては、動静脈瘻が体幹に近いため、末端の四肢に虚血が生じ、四肢が冷たく、青白く、または紫色になります。重症の場合は、四肢が黒くなり、壊死することもあります。静脈瘤は、血流が遅いために血栓症を発症し、表在性血栓性静脈炎の血栓症を引き起こし、静脈の走行に沿って赤み、腫れ、痛み、局所的な皮膚温度の上昇、触れたときの痛みとして現れます。